大动脉炎简介

大动脉炎（Takayasu Arteritis, TA）是一种慢性、进行性、非特异性炎症性疾病。以主动脉弓支为主，降主动脉次之，腹主动脉次之，肾动脉次之。肺动脉和链状动脉等次要分支也可能被侵犯。病变血管可能出现全层动脉炎。在初期可见浆细胞和淋巴细胞浸润，偶尔可见嗜中性粒细胞和巨细胞。也有一些病人因为炎症损伤了动脉的中层，弹性纤维和平滑肌的坏死，造成了动脉扩张，形成了假性动脉瘤。好发于青年妇女，大约90%发生在30岁前。据国外数据显示，40岁以上的人群中，每百人中的发病率为2.6。目前，其发病机制仍不清楚，推测可能是由于感染所致的机体免疫功能受损所致。

2.临床征象

2.1.一般征兆

在局部症状或体征开始之前，一些病人会有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等表现，这些表现可以是急性发作，也可以是隐性的。在出现了局部的症状和体征之后，全身的症状会慢慢的减少和消失，有些病人甚至完全没有这些症状。

2.2地方性征兆

根据受累血管的差异，会出现相应器官缺血的症状与体征，比如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa）。

2.3按病位分类

按照病灶的位置，主要有头臂动脉型、胸一腹主动脉型、广泛性犁状型、肺动脉型4种。

2.3.1头-臂动脉类型（Agency Stock Syndrome)：

如果颈动脉和椎动脉出现狭窄或者闭塞，可能会导致大脑出现不同程度的缺血，从而导致患者出现头晕、眩晕、头痛、记忆力下降、一侧或两侧视物出现黑点、视力下降、视野缩小，甚至是盲目等症状。咀嚼肌肉软弱，有咀嚼痛的症状。也有少部分病人由于局部缺血而出现鼻中隔穿孔、上颚、耳廓溃疡、掉牙、面肌萎缩等症状。严重的脑缺血还会出现反复的晕厥，抽搐，失语，偏瘫，甚至昏迷等症状。

上肢缺血会导致一侧或两侧的上肢出现软弱、冰冷、酸痛、麻木，严重的还会导致肌肉萎缩。颈动脉，桡动脉，肱动脉的脉搏活动明显减少或消失（没有脉象特征）。大约一半的病人在颈部或者锁骨上方可以听到 II级或者更高级别的收缩期血管杂音，也有少部分病人还可以听到震颤，但是这些杂音的响度和狭窄程度并不成正比，如果是轻微的狭窄或者完全封闭，这些杂音就不会那么清晰了。连续的血管杂音可通过增大和弯曲侧枝循环。

2.3.2胸-腹主动脉类型：（1）

下肢因缺血而表现为软弱、疼痛、冰冷及间歇性跛，尤以髂动脉受损最为显著。高血压会影响到肾脏的血管，会引起头痛、头晕、心悸等症状。

高血压是肾小球肾病的一个主要临床症状，尤其是肾脏舒张压增高，多见于肾脏动脉狭窄所致的肾脏血管性高血压；另外，由于胸腹主动脉的高度狭窄，心脏供血的量主要集中在上肢，从而导致上肢血压的增高；有可能是由于主动脉瓣膜关闭不全引起的。

在某些病例中，胸骨旁、脊椎两侧町闻可听到收缩性瓶状杂音，判断其位置可作为判断主动脉狭窄位置和程度的依据。如果胸主动脉非常狭窄，那么在胸壁上就会出现表面的动脉脉搏，并且上肢的血压要比下肢的血压高。约有百分之八十的病人在上腹可听到 II级或更高频率的收缩性杂音，而在主动脉瓣膜区域则可听到舒张性杂音。

2.3.3.广泛性

同时具备以上两类特点，多为多发性疾病，多为重症。

2.3.4 PAHs：

肺血管病变在临床上并不少见，大约有50%的患者存在。大部分的肺动脉高压是一种严重的合并症，大约有1/4的患者会有轻微到中等程度的合并症。主要表现为心悸、气短，严重的还会出现心衰、心衰、心肌梗塞等症状。

2.4化验检验

无特异性的诊断方法。

2.4.1红血球沉淀速率（electron resistance rate, ESR)：

可作为判断该病病情活性的一个重要指标。当病情处于活跃状态时，其血流动力学会加快，当病情稳定时，血流动力学就会恢复到正常水平。

2.4.2 C- reactive protein：

它与 ESR具有同样的临床意义，是反映心肌梗死活动程度的一项重要指标。

2.4.3抗结核药物试验

一旦发现有活动的病灶，就应该积极采取措施进行治疗。如果病人对结核菌素有强烈的反应，但经详细的检查，如果无法排除，则可以进行尝试性的抗结核治疗。

2.4.4.

也有少部分病人在病情活跃期出现了白细胞和血小板增加，这也是炎症活跃的表现。可能会有慢性轻微的贫血，但是高免疫球蛋白血症并不常见。

2.5影象

2.5.1彩色多普勒超音波

主动脉及其主支（如颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等）和主支（如颈动脉，锁骨下动脉，肾动脉等）可以发现，但远支却很难找到。

2.5.2. X线摄影：

①血管造影：可直观地显示病变血管的管腔变化，管径大小，管壁是否平滑，病变血管的大小及长度，而不能清楚地看到病变血管壁的变化。

② DSA (Digital Analysis Discovery Analysis, DSA)：是一种比较理想的筛查手段，它具有操作简单、对比度高、对低对比度的病灶也能显示出来的优势。头颅动脉，颈动脉，胸腹主动脉，肾动脉，四肢动脉，肺动脉，心脏腔。其不足之处在于，对于器官中的小血管，例如肾脏中的小血管的分支，难以清楚地显示出来。

③ CT与核磁（MRI)：增强 CT可以显示病变部位，当出现管壁强化、环形低密度影时，说明病变处于活动状态， MRI也可以显示病变部位的水肿状态，有助于判断病变的活动状态。