重症肌无力患者的护理

重症肌无力是自身抗体所致的免疫性疾病，为神经肌肉接头处传递障碍而引起的慢性疾病。临床表现为受累横纹肌异常疲乏无力，极易疲劳，不能随意运动，经休息或服用抗胆碱酯酶药物治疗后症状暂时减轻或消失。发病率为8~20/10万，患病率为50/10万，我国南方发病率较高。

【病因与发病机制】

（一）    病因

重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。

1．外因—环境因素

临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度劳累造成免疫功能紊乱；病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

2．内因—遗传    

近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

3．重症肌无力患者自身免疫系统异常

临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。

（二）    发病机制

重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传柯能为其内因；在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。上述提示遗传因素有重要作用。

【临床表现】

1．    各种年龄组均发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2。

2．    起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

3．    外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

4．    病程特点 起病隐匿，整个病程有波动，症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现。晚期患者休息后不能完全恢复。多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持。

5．根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型，极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。

6．    症状通常晨轻暮重，亦可多变。病程迁延，可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

7．    重症肌无力危象

（1）    肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和咳痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

（2）    胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状（呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等），烟碱样中毒症状（肌肉震颤、痉挛和紧缩感等）以及中枢神症状（焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等）。

（3）    反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。

【辅助检查】  

根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：

（1）药物试验：

1．①新斯的明试验阳性。

　②氯化腾喜龙试验阳性。

2．电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。

肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10％以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

3．血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。

4．胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。

【治疗要点】

1．抗胆碱酯酶药物治疗有新斯的明、溴吡斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。

2．免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。

3．胸腺摘除和放射治疗，胸腺摘除对于有胸腺增生的病人效果较好，对胸腺瘤患者也有一定疗效。

4．危象的处理

（1）肌无力危象：为最常见的危象，多由于抗胆碱酯酶药量不足。如注射新斯的明后症状减轻则可诊断。

（2）胆碱能危象：非常少见，由于抗胆碱酯酶药物过量引起，患者肌无力加重，出现明显胆碱酯酶抑制剂的不良反应如肌束震颤及毒蓿碱样反应。如症状加重则应立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排出后可重新调整剂量。

（3）反拗危象：由于抗胆碱酯酶药物不敏感而出现严重的呼吸困难，腾喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药，对气管插管或切开的患者可采用大剂量的类固醇激素治疗，待运动终板功能恢复后再重新调整抗胆碱酯酶药物的剂量。

【护理要点】

1.心理护理：本病起病急，进展快，病人常因呼吸费力而紧张、恐惧，常表现为躁动不安及依赖心理。护士应及时了解病人的心理状况，耐心倾听，不催促打断病人的表述，为构音障碍的病人准备纸、笔、画板等交流工具，指导病人用采用文字形式和肢体语言表达自己的需求。主动关心病人，尽可能的陪在病人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真观察其病情的细微变化，使其情绪稳定，安心休息。同时还要讲解病情的经过、使其认识到气管切开和和机械通气的重要性。告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。

2.饮食指导：指导病人进食高蛋白、高维生素、高热量、高含钾、钙的饮食或半流食，避免干硬和粗糙食物；进餐时尽量取坐位，进餐前充分休息或在服药后15-30分钟产生药效时进餐；进餐时因咀嚼肌无力，病人往往会感到疲劳，很难连续咀嚼，应指导病人适当休息后再继续进食；给病人创造安静的进餐环境，减少环境中影响病人进餐的不利因素，如交谈、电视声响等；鼓励病人少量慢咽，给病人充足的进食时间，不要催促和打扰病人进食。

3.活动和休息：病人应建立健康的生活方式，生活有规律，保证充分休息和充足的睡眠。平时活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，且应自我调整活动量，以省力和不感到疲劳为原则。

4.潜在并发症的护理：重症肌无力危象。

（1）保持呼吸道通畅：鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，清除口鼻的分泌物，遵医嘱吸氧。重症病人必要时行气管插管、气管切开或呼吸机辅助呼吸。

（2）.病情监测：密切观察病情，注意呼吸频率与节律的改变，观察有无呼吸困难加重、发绀吗、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多等现象；避免感染、外伤、、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素。

（3）.本病病程长，常需长期服药治疗，告知病人常用药物的服用方法、不良反应与服药注意事项，避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。

1）.抗胆碱酯酶药物：自小剂量开始治疗，用药间隔时间尽可能延长，如剂量不足可缓慢加量，防止出现胆碱能危象。如出现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、出汗、流涎等不良反应时，可用阿托品对抗；抗胆碱酯酶药物必需按时服用，有咀嚼和吞咽无力者应在餐前30分钟口服，在病人出现感染、处于经前期或其他应激状况时，常需增加给药量，故应及时发现并报告医生。

2）.糖皮质激素：可通过抑制免疫系统而起作用。大剂量冲击治疗期间，大部分病人在用药早期（2周内）会出现病情加重，甚至会发生危象，应密切观察呼吸变化，并做好气管切开和使用人工呼吸器的准备。长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症。必要时服抑酸剂，以保护胃粘膜。

3）.免疫抑制剂：使用硫唑嘌呤或环孢素时，应随时检查血象，并注意肝肾功能变化。一旦发现外周血白细胞计数低于4×109/L，应停用上述药物。

4）.注意用药禁忌：对神经-肌肉传递阻滞的药物如氨基糖苷类抗生素（庆大霉素、链霉素、卡那霉素、丁胺卡那霉素等）、奎宁、普鲁卡因、氯丙嗪，以及各种肌肉松弛剂（氨酰胆碱、氯化琥珀胆碱）、镇静剂等，可能使肌无力加剧或诱发危象，应注意避免使用。

   

【健康指导】

1.饮食指导  指导病人进食高蛋白、高维生素、高热量、高含钾的软食或半流食，给病人创造安静的就餐环境，减少环境对病人进食的干扰，以免引起病 人呛咳。进餐时尽量取坐位，进餐前充分休息或在服药后15-30min产生药效时进餐

2．活动与休息 病人应建立健康的生活方式，生活有规律，保证充足的休息和睡眠；根据季节、气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉、呼吸道感染。

3．防止并发症  ﹝1﹞预防误吸或窒息：指导病人正确的进食方法，当饮水呛咳时不能强行服药和进食，以免导致窒息或吸入性肺炎﹝2﹞预防营养失调：了解吞咽情况和进食能力，记录每天进食量；发现病人摄入明显减少、体重减轻或消瘦、精神不振、皮肤弹性减退等营养低下的表现时，应及时就诊。﹝3﹞预防危象：遵医嘱正确服用抗胆碱酯酶药，避免漏服、自行停药和更改药量，防止因用药不足或过量导致危象发生；避免使用影响神经-肌肉接头传递的药物及肌肉松弛剂，以免使肌无力加剧或加重病情。育龄妇女应避免妊娠、人工流产，防止诱发危象。

4．照顾者的指导  家属应理解和关心病人，给予精神支持和生活照顾；细心观察，发现病情变化，当病人出现肌无力症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无力危象或胆碱能危象，应立即就诊。