什么是眼眶肿瘤?
2018年04月09日 10339人阅读
眼眶肿瘤为眼眶疾病中最重要的一大类疾病,是全身肿瘤中的一种。是指位于眼眶部的有机体变异细胞过度增殖所形成的肿块,其生长和集体不协调,当治病因子的刺激停止后,肿瘤组织仍不停生长。包括眼眶原发性和继发性肿瘤。眼眶肿瘤可原发于眶内各种组织成分,也可由邻近结构蔓延,或远距离转移而来。
疾病分类
1.根据肿瘤的生长特点和对身体的危害性可将眼眶肿瘤分为良性和恶性,前者包括:①血管瘤,主要有海绵状血管瘤、血管内皮瘤、淋巴管瘤等。②假瘤。③皮样囊肿。④泪腺上皮瘤。⑤神经纤维瘤。⑥神经鞘瘤。⑦视神经胶质瘤。⑧泪腺混合瘤。⑨脑膜瘤。⑩畸胎瘤。⑾脂肪瘤等,以血管瘤最多;后者包括:①泪腺囊性癌。②淋巴肉瘤。③神经纤维肉瘤。④横纹肌肉瘤。⑤转移癌,主要由鼻窦、眼附属器或其它器官转移而来。⑥其它恶性肿瘤,例如脂肪癌、类肉瘤、血管肉瘤等,以泪腺腺癌最常见。
2.根据眼眶肿瘤的组织来源可将肿瘤分为上皮组织肿瘤,包括睑皮肤乳头状瘤,基底细胞癌,鳞状细胞癌以及泪腺的上皮瘤等;间叶组织肿瘤,眼眶肿瘤中较为多见,包括血管瘤,纤维肉瘤,横纹肌肉瘤等;淋巴网状组织肿瘤,包括非霍奇金淋巴瘤,绿色瘤等;神经外胚层肿瘤,也较为多见,包括视神经胶质瘤,视神经鞘脑膜瘤,神经鞘瘤,神经纤维瘤,黑色素瘤等。也有些肿瘤组织来源并不清楚,无法按此分类。
病因和发病机制
眼眶肿瘤并不是一种常见病,由于各种原因眼眶内可以发生肿瘤。根据发病原因和发病机制,眼眶肿瘤可分为三种,即眼眶原发性,继发性和转移性肿瘤。眼眶原发性肿瘤中以血管瘤最为常见,继发瘤中以粘液囊肿发生率最高。
(1)原发性:肿瘤起源于眼眶组织本身。由于眼眶内的组织成分较多,故肿瘤类型也多种多样。如泪腺混合瘤或圆柱瘤起源于上皮组织;脂肪瘤、横纹肌肉瘤起源于间质组织;视神经胶质瘤、神经鞘瘤来自神经组织;淋巴瘤或淋巴肉瘤起源于淋巴组织。此外还有错构瘤,如血管瘤和神经纤维瘤等。
(2)继发性:肿瘤由眼眶邻近组织蔓延侵犯入眼眶,大多为恶性。肿瘤来自鼻腔或副鼻窦者,如鳞状上皮细胞癌、未分化癌、腺癌、肉瘤等恶性肿瘤,以及粘液性囊肿、骨瘤等良性肿瘤。常伴以鼻部症状,如鼻塞、鼻衄、鼻腔新生物以及具恶臭的鼻腔血性分泌物等;肿瘤来自鼻咽部者,如鼻咽癌、鼻咽部纤维血管瘤等,经眶尖入眼眶,故常伴眶尖或眶上裂综合征;肿瘤来自颅腔者,主要为颅前窝肿瘤,如脑膜瘤和神经胶质瘤等,常伴眶上裂综合征,也可能存在Foster-Kennedy综合征和视野改变;肿瘤来自眼球者,多系球内恶性肿瘤如视网膜母细胞瘤或脉络膜黑素瘤晚期,肿瘤穿破球壁向眶内发展,少数系肿瘤细胞沿巩膜的血管神经孔道向眶内蔓延。来自眼附属器的肿瘤主要是泪囊的恶性肿瘤、眼睑的睑板腺癌及结膜的鳞状上皮癌等。
(3)转移性:身体其他部位的肿瘤经血流转移入眼眶,均为恶性肿瘤,如乳腺癌以及子宫颈、肾脏、甲状腺、前列腺、肺部等癌肿。
病理生理
肿瘤的形态和发生部位与生长方式有关。一般眼睑皮肤的良性肿瘤多呈结节状,乳头状或息肉状。恶性肿瘤在向外生长的同时向深部浸润,由于生长快,血液供应不充分而发生坏死及溃疡。眶深部良心肿瘤多呈膨胀性生长,常有完整的包膜,形成边界清楚的肿块。恶性肿瘤呈浸润性生长,缺乏包膜,边界清楚。
肿瘤主质由瘤细胞构成。良性肿瘤瘤细胞分化成熟,与其来源组织很相似,其间质主要有纤维组织和血管构成;恶性肿瘤分化程度较低,肿瘤细胞与其来源组织不相似或完全不同,肿瘤的间质也有纤维组织和血管组成,起支架和营养作用。间质内也可见炎性细胞浸润。良性肿瘤的细胞形态与其来源组织的成熟细胞相似,恶性肿瘤细胞的形态和来源组织相差较多,与瘤细胞分化程度有关。分化程度高接近来源组织形态,分化程度低接近来源组织胚胎阶段的不成熟形态,未分化肿瘤完全不同于来源组织的形态。
疾病治疗
患眼眶肿瘤最常见的表现为眼球突出,因此如发现双眼球突出度有差异或某一眼有轻微胀痛时应到医院检查,如确诊为眼眶肿瘤时,在决定治疗措施前首先应明确以下几个问题:(1)肿瘤的部位及位置。通过触摸(浅部眶肿瘤有时可触及)、眶CT片或MRI像可确定。(2)肿瘤的大小及与周围组织的关系。如与视神经及眶骨壁的关系,通过CT片及MRI像可明确显示。(3)肿瘤的性质。是良性肿瘤还是恶性肿瘤?对肿瘤的定性虽然在术前不能做出百分之百的判断,但是,根据患者病史,肿瘤的形态及生长速度,对视功能的损害程度,有无眶骨骨质破坏,有无身体其它部位肿瘤的存在,肿瘤是否呈浸润性生长,是否侵入鼻窦及颅内。综合上述资料,对肿瘤的判断即可做到八九不离十。明确以上3个问题后,即可安排肿瘤的治疗,常用的治疗方法为:(1)手术治疗。无论良性或恶性眼眶肿瘤,手术摘除肿瘤是最常用且行之有效的方法。适用于95%以上的眼眶肿瘤,如眶脑膜瘤、眶海绵状血管瘤、泪腺肿瘤、视神经胶质瘤、视神经鞘瘤及眶皮样囊肿等。(2)放射治疗。主要适用于眼眶的恶性肿瘤及转移癌,如乳腺癌、肺癌及肾癌的眼眶转移,鼻咽癌蔓延至眼眶及肿瘤摘除后的辅助治疗等。(3)药物治疗。绝大多数眼眶肿瘤药物治疗无效。对那些不能够耐受手术或放射治疗效果不佳者可选择药物治疗。如较小的眶炎性假瘤可应用皮质类固醇治疗。眼眶恶性淋巴瘤则以化疗为主,如静脉滴注环磷酰胺、长春新碱或口服甲基苄肼等。[2][3]