变应性支气管肺曲霉病再认识

   变应性支气管肺曲霉病 (allergic bronchopulmonary aspergillosis，ABPA)，是特应性体质机体对寄生于支气管内曲霉产生的复杂的变态反应性炎症性疾病，常在支气管哮喘 ( 简称哮喘 ) 或囊性纤维化(cystic fibrosis，CF) 患者中发生，其发生与机体的遗传背景及环境因素相关， ABPA较常发生于哮喘患者中。引起 ABPA 最常见的是烟曲霉，其次黄曲霉、黑曲霉等。

 临床特点

ABPA 常见症状有咳嗽、咳痰、喘息、咯血及发热等，可咳出棕褐色痰栓，咯血多为痰中带血，发热多与继发细菌感染有关 ；ABPA 长期反复发作可导致支气管扩张、肺纤维化，出现呼吸困难、发绀、杵状指等。胸部高分辨 CT (HRCT) 可正常、出现一过性或固定浸润影，典型表现为中心性支气管扩张，扩张支气管内高衰减黏液栓常见，可表现为指套征、牙膏征，病情未控制到晚期可出现纤维化及空洞。

 诊断

   Agarwal 等提出新的诊断标准：(1) 易患因素：支气管哮喘或 CF；(2) 必备条件：曲霉菌抗原皮内试验 I 型阳性或血清曲霉菌特异性 Ig E 升高 ；②血清总 Ig E 升高 (>1000 IU/m L)，若总 Ig E<1000 IU/m L 但符合其他全部标准也可诊断为 ABPA。(3) 其他标准 ( 至少符合 2 项 ) ：①血清曲霉菌沉淀抗体或特异性 Ig G 抗体阳性 ；②外周血嗜酸粒细胞 >0.5/m L ( 未经激素治疗 ) ；③符合 ABPA的影像学表现 ：一过性病变如肺实变、结节影、指套征、牙膏征、游走性浸润影，或持续性病变，如双轨征、印戒征、支气管扩张和胸膜肺纤维化等。

 治疗

   ABPA 的治疗目标不仅是控制哮喘症状，改善气道炎症，促进痰栓排出，同时应减少急性发作期频率，防止向支气管扩张及肺间质纤维化发生和发展。口服糖皮质激素是治疗 ABPA 的基础药物，抑制炎症反应和机体对曲霉菌抗原发生的免疫反应。抗真菌药能清除气道内的真菌，降低机体的抗原负荷，从而减轻机体变态反应，减少激素用量。治疗中选择单用激素、抗真菌药物或是二者联合作为治疗方案，需要根据临床具体情况具体分析。治疗过程中要监测药物副反应及药物间相互作用，并根据总 Ig E 及影像学等指标调整用药方案。

 随访及结语

   血清总 Ig E 是 ABPA 诊断和随访过程中较有价值的检查。如 Ig E 水平正常基本可除外 ABPA，急 性 期 ABPA 病 例 经 激 素 治 疗 后，Ig E 水 平 下 降25%~50% 可判定为 ABPA 缓解，但相当多的 ABPA患者很难降至正常范围，因此对于这部分患者，当其病情稳定之后，要寻找一个相对稳定的基础值，如果Ig E 水平较基础水平有 2 倍以上升高，需警惕 ABPA复发可能。ABPA 是一种需要长期治疗并监测的疾病。

   ABPA 如不加干预最终易发展为支气管扩张、肺纤维化，严重影响患者生存质量及生命。对于血总 Ig E 水平、嗜酸细胞数显著升高的哮喘或其他过敏性疾病患者，影像学提示支气管扩张、肺不张及其他异常影像学表现时，应考虑 ABPA 可能 ；特别是胸部 HRCT 提示中心性支气管扩张并黏液栓塞时，要进一步检查明确是否为 ABPA。

参考文献：

   曹小佩,谢敏,刘先胜.变应性支气管肺曲霉病再认识[J].中国实用内科杂志,2016,36(08):625-628.