抽动障碍的临床表现与治疗

抽动障碍

抽动障碍（tic disorders），是一组疾病的总称，病因未明，抽动是不随意突发、快速、重复、非节律性、刻板性的单一或多部位肌肉运动或发声。抽动和发声分为简单和复杂两类，但界限不清，根据发病年龄、临床表现，病程长短和是否伴有发声，分为：①抽动症；②慢性运动或发声抽动障碍；③Tourette综合症。湖北省中医院精神科肖代齐

抽动症又名短暂性抽动障碍（Transient tic disorder）多在18岁以前发病，4～7岁儿童多见，发病率在1～7%，最高可达4～23%，男女之比是3～4︰1；慢性运动或发声抽动障碍（chronic motor or vocal tic disorder）15岁以前多见，患病率1～2%；Tourette综合症，在整个人群的发病率为0.07%（美国），5～7岁多见，14～16岁仍有发作，8～12岁人群的患病率为2.42‰，男女之比为3︰1。

历代中医学者多把本病归咎为慢惊风、瘈疭、抽搐、筋惕肉瞤、肝风症、风痰症的范畴。《幼科证治准绳·慢惊》描述：“……胃中有风，瘈疭渐生，其瘈疭症状，两肩微耸，两手下垂，时复动摇不已，名曰慢惊。”《小儿药证直诀·肝有风甚》曰：“凡病新或久，皆引肝风，风动而止于头目，目属肝，风入于目，上下左右如风吹，不轻不重，儿不能任，故目连劄也。”《明·保婴摄要》薛已在惊搐目直中记载一小儿两目动扎，手足发搐，用健脾祛风药治疗而愈。

【病因病理】

一、西医病因病理

1．遗传因素

该病症多认为与遗传有关。早在19世纪已有发现Tourette Syndrome（简称TS）有遗传因素存在，上世纪20年代开始即有大量研究，在许多家族成员中伴有慢性运动抽动的发生率可达30～40%。几乎各种遗传方式均可发生，如强迫症，多动症可以同时罹患，可能是一种谱系性障碍；一般认为是常染色体显性遗传伴有基因突变的遗传方式，也不能排除多基因遗传。疾病的严重性也不因代代相传而增加，男性具有阳性家族史者为45.9%，女性者为62.2%。对13对双生子患者研究发现，单卵双生子同病率为77%，双卵双生子同病率为25%。另有研究表明寄养先证者的家庭成员中无TS病或TS家族史，但80%以上的非寄养生物学家族中有家族史，这就进一步支持了遗传学说。

2．神经生化因素

由于各类神经元、神经递质及其浓度水平和相结抗递质在动态平衡上的复杂性，仅用一种递质来解释是不完善的。TS病人有中枢神经递质失调现象，并可以由于对一些神经阻滞剂的特有反应来验证。

⑴多巴胺（DA）活动过度或多巴胺受体超敏：氟哌啶醇，哌咪清等多巴胺受体拮抗剂可减少发声和抽动症状，利他林、苯丙胺等多巴胺兴奋剂则加重抽动。

另有人认为由于TS由于突触后DA受体超敏，可能是由于受体数量增加或其亲合力加强。

⑵去甲基肾上腺素功能失调：应激情况下抽动症状加重，脑脊液中去甲肾上腺素（NE）的代谢产物3—甲氧基4—羟基苯乙二醇（MHPG）水平增高，降低中枢NE活性的药苯氨咪唑啉对本病有治疗作用。

⑶5—HT代谢异常：TS的色氨酸羟化酶活性降低，40%的患者对5—HT再摄取抑制剂治疗有效，而TS与强迫症存在某些联系，而5—HT在强迫症病因中有重要意义。另有认为本病5—HT神经元缺陷或受体敏感升高，应用5—HT的前身——L—5羟色胺酸使患儿症状改善，也间接证实TS与5—HT代谢有关。

⑷内啡肽假说：使用阿片受体拮抗剂，纳曲酮能够减轻TS的抽动和注意缺陷症状。

⑸环磷酸腺苷假说：近来研究发现成人TS患者大脑皮质中的环磷酸腺苷（cAMP）有所降低。根据TS病人具有若干神经递质系统异常，而每个神经递质均与cAMP之间有相互作用。DA受体和β—肾上腺素能受体均可激活cAMP，相反阿片系统，α2—肾上腺素能受体，5—HT受体对cAMP活性有抑制作用，由此，cAMP异常可解释TS病人脑内神经递质发生的改变。

3．器质性因素

TS软性体征异常发生率约57.9%如翻手试验阳性，空间位置觉异常，联带运动阳性。脑电图异常率可达68%。

4．心理因素

在各种场合下的心理因素，只要能使患儿紧张，焦虑的原因均会诱发抽动发生，各种类型的抽动障碍，都会在焦虑、应激状态下加重症状。如像不良的环境，不正确的教育方法，家庭生活事件，亲子不融洽均可引发症状。

5．其他因素

围产期并发症：孕母高热、先兆子痫、难产史、产伤、窒息，早产等。细菌或病毒感染胎儿，发生自身免疫反应或病毒感染累及神经系统，诱发遗传缺陷。

抽动障碍这一组疾病的病因，总的说来，尚难明确，一般而言，遗传学说是其主因，特别是TS。而短暂性抽动障碍，则以心理因素而诱发更为显著。

二、中医病因病机

本病的病因与先天禀赋，情志所伤，难产及产伤，或有外感六淫，饮食调理不当等有关。病在肝（胆），脾、肾。病性为风、痰、火邪。

肝为风木之脏，其声为“呼”，其变为握，小儿“肝常有余”，内外病因皆易引动肝风。如有情绪波动，使肝失疏泄，气机不畅，气郁日久，积而化火生风，风阳上扰伤及头目，故出现伸头缩颈，皱眉瞬目。肝失藏血，血不荣筋，致伸屈失常，发为四肢肌肉瞤颤。肝性刚直，以呼为快，由于肝风内动而难以畅达，故口内异常发声而出。

小儿胆气未充，神气不坚，最易受惊。胆为甲木；是清净之府，喜温和而主升发，由于惊骇致使气机逆乱，木郁不达，胃气因之不和，致使精微不佈，痰浊内聚，进而化热生风，发为瞬目和肌肉瞤惕。

脾主运化水谷精微，是气血之源，脾主肌肉，如气血不足，筋脉失养则筋惕肉瞤，因脾窍开于口，其华在唇，故脾病则见咧嘴扭嘴等口唇怪异动作。

小儿先天不足，多与肾有关，肾阴不足，精血髓亏，脑失所养，影响智力。肾主水，心主火，肾水不足，不能上济心火，水火失济，则心神不宁，神不守舍；而言为心声，故心不能言则显现重复语言或有骂人秽语出现。肾水不足而不涵肝木，则肝阳独亢，肝火一旺则引动肝风出现抽搐，甚致有性情暴戾。肾阴不足，又可引起相火内炽，痰随火生，循经上逆，痹阻咽后，形成木火刑金之势，金鸣异常发为怪声。

【临床表现】

1．短暂性抽动障碍（Transient tic disorder）：又名抽动症（tics），抽动的种类多种多样。最常见的为脸部肌肉抽动，如挤眼、眦牙、咧嘴、做出某些怪象；其次有颈部四肢扭动，如头部抖动，点头，喉中咯痰声，扭脖子，摇动手臂，抖动腿等简单形式，也可多个部位的复杂抽动，如蹦跳、蹈脚、屈膝、拍打自己等。同一病儿的抽搐较为固定、刻板，但也可表现各种抽动的综合。某些患儿的抽动症状可彼此交替出现。抽动症状在一天内往往多次重复，病程至少持续2周，但不超过1年。

2．慢性运动或发声抽动障碍（Chronic motor or vocal tic disorder），一般常见为简单和复杂的运动抽动形式，也可见伴有发声的抽动。抽动部位，常起于头面，渐至颈肩及躯干、四肢，同一患儿，表现常为同一抽动形式，也有某些儿童，抽搐发声交替更换的，每天都有症状或间歇发作，休止期很少超过2个月。整个病程持续常在1年以上，甚至终生罹病。

3．Tourette氏综合征（Tourette’s syndrome, TS）：又名发声与多种运动联合抽动障碍，或抽动——秽语综合征。以进行性的多部位运动抽动和发声抽动为特征。常起病于面部。头颈部抽动的发生率最高。抽动多以快速，多组肌肉同时出现。表现为眨眼、斜眼、扬眉、皱眉、咧嘴、缩鼻，做怪相；头部则以点头、摇头、扭头、挺脖子、耸肩；躯干则以挺胸、扭腰、腹肌抽动；上肢抽动表现为搓手指、握拳、甩手、举臂、扭臂；下肢则为抖腿、踢腿、踮脚甚而步态异常。喉部肌肉抽动发出异常声，如爆破声、呼噜声、干咳声或清喉声，舌肌抽动为咂舌声、噓声、吱声、嘎声，鼻部抽动则为喷鼻声、气喘声、嗤声、哽咽声，说话则以口齿不清，含混模糊异音及语音延迟、音调强弱不均匀等。秽语特点是在不适宜场合，以罕见、高亢语调发出淫秽、亵渎词语而几乎不能自控；患者有良好的自知力，为了防止秽语，常自行修正文词或乔装字语，以解说难堪困境。另外还有精神秽语和行为秽语。精神秽语是患者头脑中重复思索的某个秽语词汇，但不发音表达。行为秽语是用手势或发泄秽语的行为表达秽语的内容，手势表达的方式与自身文化教养有关。本病18岁前起病病程延续1年以上。

抽动障碍的一部分症状，有时也可以在短暂时间内受意志控制，但不能持久，在受到心理刺激、躯体疾病或其他应激情况下发作频繁，睡眠时症状大多消失。大部分患儿（约占85%）有行为问题，只是轻重不同，轻者躁动不安，过度敏感，易激惹，睡眠不安、夜惊等，重则呈现难以摆脱的强迫症状、注意缺陷、破坏行为，患强迫症的患病率为28～67%，患儿童多动症的患病率在25～50%，此外，还有攻击行为、听幻觉等。实验室检查，脑电图异常率高，额中部常有β慢波和棘波增多。若常规自发脑电图正常者，则诱发脑电图常出现异常。脑视觉诱发电位（VEP）常可发现神经传导功能的异常或是否有器质性损害。TS患者的CT异常约占10%，正电子发射断层摄影（PET）显示脑基底节部位对葡萄糖的利用率增高。

【诊断与鉴别诊断】

一、诊断要点：

（一）西医诊断要点

根据病史和精神症状，起病在儿童时期，开始于头面部的运动性抽动和发声抽动，除外其他抽动原因，可诊断为本病。再从病程，临床症状的严重程度以及发声抽动与否，可判定抽动障碍的种类。诊断标准可以CCMD—3作为主要标准，辅助检查有翻手试验，联带运动试验；Stobs抽动障碍检查提纲，Hopkins运动和发声抽动量表，抽动严重程度总体量表，可以用来评价抽动症的类型、严重程度等。

二、中医诊断要点：

1．古代无此病名，病症均沿用西医名称。病位是肝、脾、肾三脏功能失调所至，以肝失调最为重要，病性是风、火、痰、湿聚积体内而发病。证候诊断以风、火、痰、湿为标，肝（胆）脾、肾为本。特点是病情复杂，重者往往三脏合病，虚实并见，风火痰湿并存。且症候时轻时重，多有变化。主要在于察其脉的寒热虚实，兼症的轻重程度。临床常见证型：①肝亢风动证；②痰热扰神证；③脾虚肝亢证；④阴虚风动证；⑤风痰鼓动证。

三、鉴别诊断

1．风湿性舞蹈症又名小舞蹈症：是由链球菌感染引起，常有关节和心脏的风湿性病变，不自主运动为较大幅度的舞蹈样动作，非刻板动作，不受意志控制，肌张力减弱，抗“O”增高，血沉加快，且抗风湿治疗有效，以此鉴别。

2．慢性进行性舞蹈症：又称Huntington氏病。为一种基底节及大脑皮层变性的常染色体显性遗传疾病，以慢性进行性舞蹈样动作和痴呆为特征。起病于成年期较多见，舞蹈动作较缓慢，幅度大，肌张力下降有助于鉴别。

3．手足徐动症（Athetosis）：又称指划运动，由多种原因所引起的纹状体病变，主要以四肢远端为主的一种缓慢的蠕动样联合的不由自主的运动，肌张力时高时低，有助于鉴别。

4．肌阵挛：由于感染、脑血管病，颅内肿瘤或变性疾病所致小脑齿状核，下橄榄核变性改变。为一组肌肉或多处肌肉发生突然快速的阵挛。而癫痫发作也可有肌阵挛。EEG、CT、MRI均有一定诊断价值和鉴别价值。

【治疗】

一、治疗原则

对于不同的类型和严重度以及病因，有不同的治疗。对短暂抽动障碍，又有明显心理因素引起者，可偏重于心理治疗和生物反馈治疗。对慢性运动或发声抽动障碍，Tourette氏综合征或影响生活与学习者，要积极采取药物治疗，这样也易消除孩子自卑心理以有益于身心健康。

中医以辨病与辨证相结合，通过调整阴阳增强体质，减少复发为纲。本病来渐去缓，贵在守法守方，以效不更方为原则，坚持治疗；必待痰浊祛，风火熄，筋脉润，脏气平，则病可解。若以强制之法，急功近利之图，虽取效甚捷，然实难根治。故总宜先标后本，或标本兼顾为要。

二、西医治疗

（一）   药物治疗：

主要是作用于神经递质及受体，则控制症状较快，因无选择性，在控制症状的同时亦见控制正常肌群的副作用。部分病人因副作用突出，无法消除，只好中断治疗。部分病儿在摸索到适当剂量，可使病情趋于平稳，最终得到控制。

氟哌啶醇（Haloperidot）：有效率为60～85%左右，对每个病例的有效剂量不同，必须依据单 独病例调整剂量，以达到疗效最大而副作用最小为度。首次量常从0.25mg/d起，为了减少急性肌张力不全和运动不能，可同时用安坦。氟哌啶醇每5天增加0.25mg/d，直到症状减少，大都达到能耐其副作用为止。通常剂量范围为1.5～10mg/d，平均5mg/d，个别病例则要较大剂量，待症状基本缓解则需继续用药数周。然后每2周减药0.5mg/d；直到能控制住症状为度，如果症状长期缓解则终止治疗。通常用药1～2周后症状减轻，2～5个月后症状可望消失。若病情反复，用药需加量。氟哌啶醇半衰期较长，至少要4天才能达到稳定的血药浓度，临床疗效要在4～14天后，故改剂量常定在第5天。而停药后的作用和副作用也要4～14天后才可看出来有无。

泰必利（tiapride）又名硫必利初始剂量50mg，每日3次，1周后如症状仍控制不佳可再加量，常用治疗量为300～400mg/d，分3次服，症状明显控制又无明显副作用或副作用很轻为合适剂量，坚持服2～3个月后，病情稳定可减量服用，减量为50mg/d，病情仍稳定后再减50mg/d，减到150mg/d，可维持一段时间，疗程长才能有稳定效果，甚至要坚持用药几年，个别病例需终身治疗。

可乐定（clonidne），有刺激突触前α2受体的作用，从而反馈性抑制兰斑区去甲肾上腺素的合成及释放，同时还可抑制大脑多巴胺的活动，从而减少抽动。可乐定也可直接作用于中枢，包括抑制ACTH，刺激生长激素释放，刺激中枢H2组胺受体。也有报导间接作用DA和5-HT系统。可乐定的有效率50～86%，适用于多动症患儿或因服中枢兴奋剂而诱发抽动障碍者，或服氟呱啶醇、泰必利无效者，治疗中个别病儿可有短暂症状加重，经继续治疗可获缓解，口服初始量0.05mg/d，分2～3次服用，常用量为0.05～0.075mg/d；或按3μg～5μg/kg/d，其副作用颇轻，可以长期治疗，但应注意突然撤药的高血压患者可并发反跳性血压升高，甚至有生命危险，此外还可引发糖尿病及心率失常。对不愿服药的儿童，有贴片剂可使用2mg/片，每次1/2～1片贴于耳后即可，每周更换1次。

四氢小檗碱（Tetrahydroberbeine）：为小檗碱氢化而成的消旋体，60年代被发现有安定作用，晚近证明具有阻滞多巴胺突触前和突触后受体的功能。本品还可对抗机体发生的多巴胺功能增强的表现。据报导四氢小檗碱的总有效率为88.7%，用量为1.5mg～2mg/kg/次，每日2次，服3～4天后症状可减轻，约2周后病情可更好地缓解。据报导此药经服药3个月观察，血、尿常规及肝功均正常，除少数病例有嗜睡，其余均未发现影响正常生活与学习。

利培酮多用于15岁以上，初始量0.25mg～0.5mg，每天2次，若1～2周症状未明显控制，则每3天增加0.25mg，直至5mg/d为止。

（二）心理治疗：

1．支持性心理治疗  多数有不同程度情绪和行为障碍。主要是支持和帮助其消除心理困扰，减少紧张，焦虑和抑郁情绪，要在医师、家长和教师三者配合下鼓励患者建立信心，参加自我锻炼，合理安排作息时间，避免过度劳累，提高适应能力。

2．行为疗法  有消极练习法、自我监督法、松驰训练法、行为反向训练法等。

三、中医治疗

（一）辨证论治

1．肝亢动风

证候  性情固执，情志郁结不展，烦躁易怒、头痛头晕、咽喉不利、红赤作痒，同时有摇头耸肩、挤眉弄眼、噘嘴、踢腿等不自主动作，动作频繁有力，或伴胁下胀满，唇红目赤，大便干结、小便短赤、舌红、苔白或黄，脉弦实或洪大有力。

治法  清肝泻火，熄风镇惊。

方药  泻青丸《小儿药证直诀》加减；龙胆草、山栀、制大黄、防风、羌活、当归、川芎、钩藤、菊花、白芍，加减；若咽喉不利加山豆根、桔梗，胁下胀加柴胡、香附。

2．痰热扰神

证候  头面、躯干四肢肌肉抽动、动作多而快、有力，伴心烦口渴，喉中痰呜，睡眠不安，甚而伴呕吐干哕，舌红苔黄或腻，脉弦大而滑数。

治法  涤痰清热，平肝安神。

方药  温胆汤《三因极一病证方论》加减；半夏、竹茹、枳实、陈皮、甘草、茯苓、钩藤、天麻、伸筋草；加减：若溲黄，面红目赤加黄连，抽动重加胆星、菖蒲、全蝎，炮甲，心神不安加枣仁、远志、龙骨。

3．脾虚肝亢

证候  患儿体质较差，症见抽动无力，时发时止，时轻时重，精神软弱，倦怠，面色萎黄，食欲不振，睡卧露睛，形瘦性急，喉中“吭吭”作声。大便溏薄或干结，小便清长。舌淡苔薄白，脉细弱无力。

治法  扶土抑木，健脾平肝

方药  钩藤散《婴童百问》合《异功散》加减；太子参、茯苓、白术、白芍、钩藤、天麻、陈皮、炙甘草、半夏、全蝎、焦三仙，加减；睡不安神加枣仁，病情好转后用八珍汤善其后。

4．阴虚风动

证候  多系抽动日久，形体憔悴，精神萎弱，手足心热，挤眉眨眼，耸肩摇头合并头晕眼花，肢体震颤，汗出便干，口渴唇红，舌光无苔，脉细数微弦。

治法  滋水涵木，降火熄风。

方药  三甲复脉汤《温病条辨》加味；制龟板、炙鳖甲、生牡蛎、生地、白芍、麦冬、阿胶、炙甘草、钩藤、僵蚕。加减：食少者加山药、白术，头昏者加全蝎，天麻。

5．风痰鼓动

证候  情志不舒，常摇头耸肩，行走不稳，皱眉眨眼，抽动有力、舌红、苔黄腻、脉弦数而浮。

治法  平肝熄风，清热化痰。

方药  清气化痰丸《医方考》加减；茯苓、陈皮、枳实、黄芩、半夏、胆星、胆草、钩藤、蝉脱、白蒺藜、夏枯草。加减：抽动重者加琥珀末，蜈蚣、炮甲片，目赤者加谷精草。

（二）针灸治疗

1.阳明积热  取穴为内庭、曲池、偏历、四白穴。以清泄阳明。

2.髓海不足  取穴为哑门、廉泉、神门、复溜。神门、复溜穴。以滋肾、养心，调理督脉。

（三）按摩治疗

用双手拇指指腹按揉双侧内关、神门，灵道、风池、太阳、率谷各1分钟；推小天心，清心经，清肝经各300次，分推坎宫10次，每天治疗，需治疗2—3周，若症状好转，再治疗2周。

【预防调护与预后】

一、预防要点

短暂性抽动障碍预后良好，经治疗就可在短期内消失。慢性运动或发声抽动障碍，对生活学习及社会适应力有一定影响。Tourette氏综合征，经过积极治疗，症状可在4～6个月内减轻，进而可受到控制，一般可以达到正常生活与学习的程度，少数病例症状迁延至成人；女孩较难治疗。症状越复杂越难治。如果合并多动症、强迫症、惊恐障碍、品行障碍等，更需长程治疗，才会取得较好疗效，否则会影响社会适应能力。

1．注意遗传因素：提倡婚前检查，防止近亲结婚，注意男女双方家族中的类似病史及精神病史以及行为异常者的血缘关系，避免婚配。

2．妊娠养护：要使饮食起居得当，做好孕期保健，预防病毒感染，防止妊娠子痫及胎位不正，避免早产、难产、剖宫产。

3．儿童少年卫生：养成良好生活习惯，少食肥甘厚味及生冷食品，预防呼吸道感染性疾病。

二、调护要点：

1．主观精神调摄：树立治病信心，主动配合治疗。自我了解，消除疑虑，避免情绪波动，锻炼身体提高身体素质使心情舒畅。

2．客观调护：家长冷静对待，并与教师取得联系，讲明病情，不能加重患儿精神负担，防止患儿自伤、自残行为。不要让患儿参加有刺激性活动及看刺激影片或激烈小说等书籍。