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胸腺瘤

2015年05月30日 13441人阅读 返回文章列表

       胸腺瘤是人类比较少见的肿瘤, 在所有成人肿瘤发病率中所占比例<1.0%, 年发病率为 1.3/100 万人,好发于前上纵隔, 常常伴有自身免疫性疾病, 以重症肌无力多见。发病高峰年龄为 40 岁左右, 而不伴有重症肌无力者发病高峰年龄为 70 岁左右甚至更晚。在儿童和青少年, 胸腺瘤极其少见,绝大多数是恶性。

       胸腺瘤起源于胸腺上皮, WHO 系统将胸腺瘤分成了 6 种不同的病理类型: A、 AB、 B1、 B2、 B3、 C。A 型肿瘤由卵圆形或梭形的肿瘤上皮细胞组成, 不具有细胞异型性和淋巴细胞浸润。AB 型与 A 型相似, 但含有局灶淋巴细胞浸润。B 型由成团的上皮样细胞组成, 根据上皮细胞和不典型细胞比例分成 3 个亚型。B1 型类似正常胸腺皮质结构,同时含有类似胸腺髓质的区域; B2 型在弥漫的淋巴细胞背景上散在分布含有核仁清晰的泡状细胞核的肿瘤样上皮细胞; B3 型由大量圆形或多角形上皮细胞及少量淋巴细胞组成,上皮细胞呈轻度的异型性。C 型也称为胸腺癌,具有显著的细胞异型性。Masaoka 等在 1981 年发表的分期系统是最常用的分期标准, 它主要根据手术时肿瘤肉眼或显微镜下侵犯临近结构的程度进行分期,Ⅰ期肉眼所见, 完整的包膜,显微镜下,包膜未受侵;Ⅱ期肉眼所见,周围肪组织或纵隔胸膜受侵或显微镜下见包膜受侵;Ⅲ期肉眼所见,临近器官受侵(如心包、 大血管或肺);Ⅳa 期胸膜或心包扩散;Ⅳb 期淋巴系统或血性转移。

 
       胸腺瘤一般生长相对缓慢,通常被认为是具有局限侵袭性的惰性生长肿瘤,30.0%~40.0%患者无症状。当肿瘤增大浸润或压迫邻近组织或器官可有胸痛心慌气短刺激性咳嗽声音嘶哑或上腔静脉阻塞综合征 胸腺瘤常伴发自身免疫性疾病以重症肌无力最为常见。 胸腺癌扩散的方式以胸内侵袭为主, 淋巴结转移少见, 血行转移更少见。
 
       胸部正侧位 X 线摄片诊断阳性率达到80.0%,当正位片阴性时, 侧位片阳性率达 60.0%。CT 是最有价值的诊断手段,诊断阳性率为 92.6%,表现为前纵隔肿物。 MRI 可以显示肌肉骨骼解剖结构,并有助于区分纵隔中的神经和血管,了解肿瘤是否侵犯血管。以18F 标记的脱氧葡萄糖 ( FDG ) 为示踪剂的 FDG-PET 尚处在研究阶段。可以通过细针穿刺、 支气管镜、 纵隔镜、 胸腔镜或切开活检获得患者病理资料。
       手术是治疗胸腺瘤的首选方法。手术方式有开放和微创两大类, 胸骨劈开是标准的手术路径。近来开展微创胸腺瘤切除术, 即电视胸腔镜辅助 ( VATS ) 胸腺瘤切除术。 VATS 胸腺瘤切除术的优点是手术安全、 患者出血量少、 ICU 停留时间短等,与开放手术相比,同样能达到肿瘤治疗的效果, 并具有美容的效果。 胸膜复发者可行广泛胸腺切除, 累及肺者, 可行胸膜和肺切除,累及上腔静脉者可行肿瘤及上腔静脉切除,并行上腔静脉修复或重建。预期患者手术全切除后,复发率很低,无需放疗。 Ⅱ期以上浸润性生长的胸腺瘤术后,无论是否全切,术后均应给予辅助放疗。 对于不可切除的晚期胸腺癌, 姑息性放、化疗也有疗效。 新的化疗药物和靶向治疗对晚期和复发进展的患者带来了新的希望。

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