气道-消化道瘘

一、概述

由于各种原因造成气道管壁的完整性受到破坏，管壁上出现瘘口时称为气道壁瘘。根据瘘口相通的部位，气道壁瘘可以分类为气道－消化道瘘及气道纵隔瘘两种。

气道－消化道瘘是指先天发育异常或继发于疾病的病理损害，在气道与消化道间存在异常通道。由于气道与消化道的异常相通导致消化道腔内的液体流入气道、气道内的液体流到消化道，患者不能正常进食、咳嗽剧烈、常常存在难以控制的肺部感染，生活质量差，一般情况迅速恶化。气道－消化道瘘患者若不积极治疗，多在数天至数周内死亡，其中9O%以上患者死于肺部感染。成人气道-消化道瘘绝大多数继发于后天获得性病理损害，晚期食管癌是其中最为常见的病因。绝大多数气道-消化道瘘的患者为晚期恶性肿瘤，已失去手术根治的机会，各种经可弯曲支气管镜介入治疗瘘口封闭技术的临床成功开展，在改善此类患者生存质量、延长生存期的姑息治疗中具有重要、积极的作用。本文主要阐述经可弯曲支气管镜被膜金属支架置入在气管－消化道瘘姑息性治疗中的应用。 北京中医药大学东直门医院呼吸科王洪武

二、病因及发病机制

气道－消化道瘘根据瘘口在消化道解剖位置的不同，可分为气道－食管瘘、气道－吻合口瘘、气道－胸腔胃瘘、气道－胆道瘘。由于解剖部位的差异，不同类型的气道－消化道瘘的发病原因不同，临床特点亦不同，因此在治疗手段的选择及预后上也存在很大差异。

（一）气道－消化道瘘的病因

1.良性病因：包括先天性发育异常；创伤，如严重胸廓挤压伤、带气囊的气管导管长期压迫、腐蚀性食管损伤等；良性疾病，如结核性气管支气管溃疡、食管气管支气管梅毒、非特异性感染等。

2.恶性病因：是气道－消化道瘘的主要原因，可发生在晚期食管癌、晚期肺癌、甲状腺癌、纵隔恶性肿瘤等恶性疾病，其中晚期食管癌是最主要原因，临床上的绝大多数气道－消化道瘘由食管癌所引起。

（二）气道－消化道瘘的分类

1.气道-食管瘘：食管－气道瘘根据原发病因的不同，可分为良、恶性两大类。有学者统计，良性食管－气道瘘约占40％，感染、创伤、先天性气管－消化道瘘是其常见病因。恶性气道－食管瘘则更为常见，几乎见于晚期食管癌患者。气道－食管瘘在食管癌的发生率为5.0～15.0%，尸检报告中可达17.79%，瘘最常见的发生部位为食管中段与左主支气管之间。其主要发病原因为：①食管癌晚期因癌组织侵犯食管壁全层，而食管上中段前壁毗邻气管、左主支气管后壁，当癌肿缺血坏死时易形成瘘。②放射治疗在杀伤肿瘤组织的同时也损伤正常食管组织容易导致瘘的形成，化疗后肿瘤组织坏死吸收也易导致瘘的形成。③食管癌晚期因食管狭窄行食管内支架治疗时，为防止食管支架移位，常采用哑铃状或喇叭口状支架，使支架两端对食管壁产生较大压力，影响食管壁尤其前壁的血液供应，易引起组织坏死形成瘘，在放射治疗后更易发生。 

2.气道－胸腔胃瘘：是食管癌行食管-胃弓上吻合术或颈部吻合术后胃牵拉到胸腔或纵隔食管床，胃与气管或支气管之间相通而形成的瘘，是食管癌切除术后严重且威胁生命的并发症之一。临床症状与气道－食管瘘有所不同，更为严重、凶险。胃液、胆汁等消化液通过瘘口大量流入气道，引起肺部化学性炎症。瘘口常常在短期内迅速扩大，瘘口较大时严重影响到患者的通气功能，易导致呼吸衰竭。 

形成胸腔胃－气道瘘的相关因素有：

①放疗，食管放疗剂量和耐受量为60～70Gy，而胃的耐受剂量仅为食管的一半，约为30～40Gy，胸腔胃部位接受过量的射线容易导致放射性胃溃疡、胃壁坏死、穿孔和气管损伤；

②胃酸化学性刺激及胃液消化酶局部腐蚀；

③肺部感染及局部炎症；

④肿瘤复发及侵袭；

⑤手术缝合不良及局部缺血；

⑥化疗及全身营养不良等。

3.气道－吻合口瘘：食管癌术后食管与胃的吻合口与气道相通即为气道吻合口瘘，瘘口位于吻合口这个特殊位置，其上方为食管、下方为宽大的胃腔，解剖结构特殊。食管癌手术切除弓上吻合后，吻合口区域的大剂量放射线治疗或吻合口肿瘤复发、直接蔓延浸润气道易造成吻合口瘘；另外，吻合口狭窄扩张治疗后、吻合口出现感染等情况也容易导致吻合口瘘的形成。根据病史、胃镜及支气管镜所见诊断一般不难。胃镜可见瘘口位于食管与胃的吻合口处，瘘口上方可见食管黏膜、下方为胃黏膜。

4.气道－胆道瘘：十分少见，可由良恶性病因所致，常见于先天异常、肝胆恶性肿瘤患者、右胸严重感染。一般发生在较小的支气管。

三、诊断

通过结合临床症状、影像学检查、支气管镜及胃镜所见，气道－消化道瘘的诊断一般不难。

（一）临床症状

气道—消化道瘘特征性的症状为吞咽后阵发性呛咳，当患者进食时出现剧烈呛咳，咳出食物残渣,临床医生应考虑到气道—消化道瘘的可能。此外部分患者表现为“卧位烧灼样呛咳综合征”，患者出现烧灼样剧烈刺激性呛咳，平卧位呛咳或呛咳加重，坐立位呛咳减轻或消失；患者可以有大量白粘痰或血性痰、脓性痰，下肺呈肺叶或肺段性炎性改变。该综合征产生的机制为胃液溢入碱性环境的气道或肺内，产生化学性、腐蚀性肺炎和肺部感染而出现的临床症状，多发生在气道-胸腔胃瘘患者。气道－胸腔胃瘘临床症状较一般气道－食管瘘更为严重、凶险，禁食仅减少食物进入气道，但胃液、胆汁等消化液仍通过瘘口大量流入气道，瘘口往往在短期内迅速扩大。患者即使不进食也会咳嗽剧烈，肺部炎症一般较严重，早期为化学性炎症，后期常合并有细菌、真菌等感染性炎症。瘘口较大时，由于大量的吸入气体流入胃腔，患者出现呼吸功能下降、呼吸衰竭等，如果不及时处理，患者会很快死亡。气道－吻合口瘘临床症状与胸腔胃瘘相似，但严重程度一般较轻。气道－胆道瘘表现为顽固性咳嗽，咳出黄绿色胆汁，一般有右下肺严重感染的表现。

（二）影像学检查

X线食管造影有重要价值,但是常规造影有时难以显示细小瘘管,选用40%泛影葡胺为造影剂,造影时用手压迫上腹部进行摄片,可提高诊断率。CT或MRI亦是对气道－消化道瘘诊断的敏感方法,能较好的观察气道及食管、胸腔胃的病变，但对瘘管位置、形状、长短、直径等的了解仍需进行造影检查。

（三）内镜检查

支气管镜检查一般可以直接见到瘘口，确认瘘口在气管或支气管内的位置；当气道内存在许多分泌物时（图8-11-3A），应先吸引干净分泌物后再仔细观察，这样比较容易见到瘘口。如果瘘口很小有时不易发现，口服美兰后再行支气管镜检查有助于发现瘘口，通过动态观察气道壁是否有气泡溢出也有助于判断小瘘口的存在。胃镜检查不是确诊的必须手段,但胃镜检查可帮助观察瘘口周围黏膜的情况,必要时可进行活检确诊疾病,并可帮助制定治疗措施。

                 四、治疗

（一）手术治疗

对于良性瘘,能手术者,尽量手术治疗。恶性气道-消化道瘘患者一般属于肿瘤晚期，身体状况差，基本不适合行手术治疗。手术治疗的原则是切除瘘管和病变的组织,对于病变不可逆的肺组织可行肺叶或全肺切除术，与瘘有关的食管憩室亦应切除，气管、支气管、食管缺损处分别双层缝合。可于食管和气管之间置入如胸膜、肌肉、心包膜或膈肌瓣等活组织包裹瘘口以减少瘘复发。

（二）内科保守治疗

一般情况较差不能耐受手术的气道-消化道瘘，内科保守治疗是基本的治疗措施，包括使用抗生素控制肺部感染，静脉高营养、空肠造瘘等支持治疗，化痰、适当止咳等对症治疗。此外，对于气道－胸腔胃瘘、气道－吻合口瘘患者，除禁食外，还需留置胃管，进行胃肠减压，以减少酸性胃液流入气道。

（三）经内窥镜介入治疗

绝大多数气道-消化道瘘患者需要经内窥镜介入治疗，经支气管镜或胃镜介入治疗是不适合手术的气道-消化道瘘的主要治疗手段，能很大程度的减轻患者的症状，改善生活质量。内窥镜介入治疗措施主要包括：气道、消化道被膜金属支架的置入，为最主要的姑息性治疗手段；生物胶瘘口局部灌注封堵，适合治疗小瘘口或与支架联合应用，但封堵1～2周后因生物胶的溶解瘘口会再通，临床少用；经支气管镜硅胶封堵，适合于气道－胆道瘘的治疗，支气管镜引导下把硅胶置入到病灶的引流支气管腔内，封堵管腔，从而阻止胆汁流血其他正常肺组织。

被膜金属支架的置入是最重要也是最常用的治疗手段，介绍以下。

1、被膜金属支架的置入原则

置入被膜金属支架仍然是气道消化道瘘的最主要治疗措施，能有效封堵瘘口，减少消化道分泌物流入气道，减少气道内气体流入消化道，改善患者的生活质量。由于气道－消化道瘘患者气体不同程度的从气道流入消化道，所以支气管镜不仅可以引导置入气道支架，也可以代替胃镜引导置入消化道支架。支气管镜较细，在不需要注气的情况下比胃镜引导对患者刺激更轻，患者痛苦更少。

理想的治疗气道－消化道瘘被膜金属支架应满足以下几点：

①    完全覆盖瘘口及病变管腔并与周围管壁贴合良好。

②    置入后支架稳定性良好，特别是被膜牢靠不易破损。

③    支架置入后不易移位。

④        支架能长时间维持一定张力。被膜金属支架的置入应根据气道－消化道瘘的类型及具体情况确定，可选择被膜气道支架与被膜消化道支架同时使用、单用被膜气道支架或单用被膜食管支架。

目前常用的被膜金属支架有两种：镍钛合金被膜金属支架、不锈钢被膜金属支架。前者被膜不牢固、容易破裂；后者被膜牢固，取出方便，临床比较常用。支架的置入方法详见第六章第八节内支架。

2．各种气道－消化道瘘的支架置入原则

（1）气道-食管瘘

①气道-食管瘘一般首先选择单用食管被膜金属支架封堵瘘口，但以下情况需要联合置入气道被膜金属支架：

A．食管支架置入后效果欠佳。

B．伴有气管或主支气管狭窄者：这种情况应首先置入气道支架，再置入食管支架。如首先放置食管支架,可因支架对气道的压迫作用而致气道狭窄加重,加剧患者呼吸困难甚至威胁生命。食管支架容易移位者：通过置入气道支架，气道支架与食管支架相互作用使得食管支架不易移动。

②以下情况一般选择单用气道被膜金属支架：

A．位于颈部上段食管的气道食管瘘：在该段食管内放置支架后可能引起疼痛、异物感、影响吞咽，且易出现支架移位、出血、穿孔等并发症，食管支架长期放置不易成功。

B．食管瘘口远端食管管腔完全阻塞者：因未能顺利插入导丝到胃腔导致食管支架置入困难。

C．食管支架置入容易导致食管破裂的患者，如食管癌放疗后明显瘢痕狭窄者、食管病变使得食管壁十分薄弱者。

（2）气道－胸腔胃瘘

由于瘘口位于宽大的胃体，从食管-胃途径置入支架不能封堵瘘口，只能单用气道被膜金属支架封堵瘘口。气道-胸腔胃瘘的危害极大，应及时置入气道支架封闭瘘口。需根据瘘口大小、部位及气管、支气管的解剖学形态设计不同口径大小、不同形态的气管-支气管被膜金属支架，多数情况下需要用连体形被膜气道支架。

（3）气道－吻合口瘘

   应首先置入气道支架，然后酌情置入消化道支架。由于吻合口位置特殊，置入的消化道支架不能够完全封堵瘘口，但能或多或少的减少消化道内的食物及分泌物流入气道。

3、被膜金属支架的个体化设计

（1）气道被膜金属支架的个体化设计

① 根据瘘口位置选择支架形态：瘘口及病变管腔上下有超过10mm正常管腔者可选用普通直管型支架，支架距离隆突较近时可设计成隆突型支架；瘘口位于气道分叉处或病变管腔上下无足够的固位点时，应选用分叉连体型被膜金属支架。

② 据病变长度确定支架长度：支架长度以超过病变范围20mm为宜；对于Wallstent镍钛合金支架，选择支架时应把支架受压的伸长长度计算在内；瘘口较大时支架最好要覆盖瘘口两端各20mm以上。

③ 根据瘘口上下气道管径及狭窄程度确定支架直径：支架直径一般选择大于正常气道内径2mm或等于气道前后径，但对于瘘口附近管腔狭窄明显者应设计成哑铃型、手电筒型等个体化支架。

④ 气道长度的测量：一般在支气管镜直视下测量，用定位尺或活检钳帮助测量能使测量值更加准确。

⑤ 气道直径的测量：一般在深吸气时病灶处薄层CT的中间窗上测量较为准确，CT扫描为气道的斜切面时其测量值不准确。

（2）消化道被膜金属支架的个体化设计

① 气道-食管瘘的食管被膜金属支架的设计：支架长度要求至少超过瘘口的长度5cm以上，置入后要确保支架上缘高于瘘口上缘2cm以上，支架直径一般选择直径17～20mm，对于有食管放疗病史者一般选择14～16mm，对于支架上缘拟放置到食管入口附近者应选择小直径（15～17mm）且上缘无喇叭口的支架。

② 气道-吻合口瘘的消化道支架设计：置入的消化道支架直径不宜太大；支架一部分位于食管，该部分参照食管支架设计；一部分位于胸腔胃内，其下端可设计成大喇叭口形状，以减少胃内容物沿支架外表面和胃壁之间进入瘘口而形成侧漏的现象。另外，支架下段最好加上防反流瓣膜，减少胸腔胃内容物的反流。

4、疗效评价

绝大多数气道-消化道瘘不适合手术根治，也未能通过药物治疗治愈，其治疗是目前医学界存在的难题。经支气管镜被膜气道及消化道支架的置入是气道-消化道瘘最主要也是最好的治疗方法，通过物理方法可以遮盖瘘口，从而防止食物及分泌物通过瘘口污染呼吸道，控制吸入性肺炎，同时防止呼吸道的气体进入消化道。支架置入后也能解除并存的气道或食管狭窄。总之，支架置入后能大大减轻患者的痛苦，多数患者术后可以恢复进半流质或流质饮食，大大改善生活质量。

目前国内外尚无气道瘘疗效判断标准，王洪武等根据自己的经验制定了瘘口封堵疗效的判断标准：

CR（Complete response，治愈），瘘口愈合, 临床症状完全缓解持续一个月；

cCR（Clinical complete response，临床完全缓解），瘘口未愈合,但被支架完全封堵, 临床症状(饮水呛咳、发热等)完全缓解持续一个月；

PR（Partial response，部分缓解），瘘口未闭合, 部分被支架封堵, 临床症状部分缓解；

NR（No response，无效），瘘口未闭合，未被支架封堵,临床症状无缓解。

临床实践已证实气道及消化道被膜金属支架置入具有操作创伤小、并发症少、疗效确切的优点。手术不受患者身体状况及年龄的限制，且支架可随时取出重新放置新支架，被膜金属支架置入已经成为临床姑息治疗消化道瘘最可行的方法。韩新巍等报告6例患者8处瘘口，在气道内置入8枚气道覆膜内支架封堵瘘口，6例内支架均置入成功，瘘口完全封闭，即刻消除咳呛症状，5例有效控制肺部感染，患者生活质量得到提高，1例支架置入5天后因呼吸衰竭而死亡，随访4～15个月，3例死于机体衰竭，1例死于呼吸衰竭，1例正常生活，认为气道覆膜内支架能有效封堵胸腔胃-气管（支气管）瘘，操作简单安全、并发症少、成功率高，对控制呛咳具有立竿见影的效果，术后合理应用抗生素控制肺部和纵隔感染、积极有效的处理食管癌能延长患者生存期。齐县伟等的研究证实，给予患者食管、气管中均置入被膜金属支架可以很好的避免瘘口分流的发生，这也充分说明食管气道双支架的应用在封闭食管-气道瘘(特别在伴有气管或支气管狭窄)时有很好的临床价值。庞志峰、杨营军等研究显示予晚期食管癌上段食管气管瘘患者置入椭圆形被膜记忆合金支架后未见支架移位、穿孔、出血及特殊远期不适，堵漏成功率100%，这可能与支架膜的生物膜特点及生物相容性较好有关。姜杰、柯明耀等的研究同样得出了应用气道覆膜内支架封堵气道-胸腔胃瘘口是一种行之有效的好方法的结论，同时他们认为：支架在胃腔固定困难，经气道置入支架是合理的选择；经食管床的胸腔胃手术后与气管、支气管已粘为一体，支架封堵瘘口后不会变为胃-纵隔瘘；置入技术操作简单、安全、无明显并发症，近期疗效较好。

被膜金属支架置入是否成功，与支架的个体化设计关系紧密。只有根据瘘口的位置性质及病变区域气道、食管的特点设计出个体化可取式被膜金属支架，才能最大限度的封堵瘘口，控制感染，恢复患者进食。王洪武等报道38例气道瘘患者(包括食管气管瘘32例、支气管胸膜瘘5例和气管纵隔瘘1例）伴46个瘘口，口径0.5 cm～7.0cm。放置Z型气管被膜金属支架40枚（其中Y形24枚，L形8枚和I形8枚）。食管放置被膜金属支架24枚。46个瘘口封堵疗效：CR 2例（占4.3%），均为食管恶性肿瘤术后的患者（2例均为术中损伤所致，无肿瘤残留或复发，分别在放置支架1年和4个月后将支架取出，瘘口均完全愈合），cCR 28例（占60.9%）, PR 11例（占23.9%）,有效率84.8%, NR 5例（占10.9%）。中位生存时间5个月。作者的经验表明，由食管癌引起的食管-气道瘘伴有食管狭窄而无或轻度气管狭窄时，带膜食管支架应放于食管内，效果立竿见影，但由于食管支架易移位，所以术后易复发。当狭窄位于气管时，则支架应置入气管内。当食管和气管均有中至重度狭窄或瘘口较大时，则需在两侧同时放置支架。分叉支架可有效封堵瘘口，同时也能有效封堵两侧支气管，进一步防止异物从瘘口内进入气管，起到双保险的作用，而且分叉气管支架固定良好，一般不易移位，并发症较少，对不适合食管支架的患者可作为首选。

置入消化道被膜金属支架对封闭瘘口更为重要，因此，对于适合置入消化道支架者，应尽可能置入个体化消化道被膜金属支架。置入的气道或消化道支架如果大小或长度不适合，需尽快通过支气管镜取出，重新设计置入新支架。虽然置入被膜金属支架具有很大的临床价值，但被膜金属支架存在分泌物容易在支架内潴留、支架易移位、支架上下缘肉芽组织增生等缺点。因此，支架置入后通过支气管镜进行维护十分重要，定期支气管镜下清理支架腔内分泌物，发生移位时予调整位置，肉芽组织出现后予冷冻治疗等。