镰刀综合征的病理解剖及外科治疗

镰刀综合征的病理解剖及外科治疗（全国复杂先心病培训班讲稿2014）

                            国家心血管病中心 阜外医院心脏外科  罗国华 北京阜外医院小儿心脏外科罗国华

镰刀综合征是部分肺静脉异位引流的一种，人群中发病率为2/100,000，约占全部部分肺静脉异位引流的3%~6%。但它远不是一种简单的部分肺静脉异位引流。它是一种心脏和肺脏的复合畸形。因此，镰刀综合征的外科矫治需要建立在对其病理解剖结构充分认识的基础上。

历史

1836年Cooper和Chasinat最先报道了这一肺静脉异位引流的复合畸形。1956年首次应用了“镰刀”一词，并描述为“镰刀状”静脉引流入下腔静脉。1960年Neill第一次应用了“镰刀综合”征这一概念。

解剖学

镰刀综合征的病理解剖多种多样，主要包括以下几个方面。

1 肺静脉异位引流：它可以是全部右肺静脉，也可以是右下肺静脉和∕右中肺静脉从头侧向尾侧呈新月形向隔肌方向引流，在下腔静脉与右心房交界处的上方或者下方进入体静脉系统。也可以是双侧下肺静脉形成共干向下引流到下腔静脉。全部右肺静脉入体静脉的情况，在婴幼儿中较为常见。异常引流的肺静脉通常在右肺门的前方。异常肺静脉入下腔时，通常是在肝静脉入下腔静脉的正上方。极少数情况下，异常引流的肺静脉绕过下腔静脉，进入左心房，形成正常的肺静脉引流。亦可表现为右下肺静脉和∕右中肺静脉引流到下腔静脉，其余的右肺静脉汇成一枝，引流到奇静脉，后者入上腔静脉。异常引流的肺静脉在入体静脉时，可表现为入口部位的狭窄。这是造成外科术后肺静脉狭窄的重要原因。异常引流的肺静脉与正常肺静脉之间可以存在交通。

2 其他肺静脉异常：左肺静脉异常引流到右房，左肺共同静脉开口狭窄。

3 右肺动脉发育异常：可以表现为右肺动脉轻度~重度发育不良。亦可表现为右肺动脉分支异常，可以是局部分支减少，肺段分布异常，或者是局部区域无肺动脉分布。

4 体肺侧枝形成：右下肺由起自降主动脉或者腹主动脉的侧枝血管供血，该区域内可能没有肺动脉分支供血。由于肺组织仍有支气管动脉供血，阻断异常体肺侧枝，不会造成肺组织的坏死。有时，这些侧枝血管的直径可以达到起始部位主动脉的直径的40%。这些体肺侧枝可以有伴行的静脉引流这些体肺侧枝的血液到下腔静脉。

5 下腔静脉异常：表现为下腔静脉闭锁，下腔静脉狭窄。此时，下腔静脉经奇静脉引流到上腔静脉。肝静脉直接入右房。

6 各种心脏畸形：其中会影响手术效果的畸形有左心室发育不良，主动脉瓣下狭窄，左肺共同静脉狭窄。这些畸形严重影响左心功能，是造成术后死亡的主要原因。

7 心脏位置异常：表现为心脏右移位。

8  肺脏畸形：表现为马蹄肺，右下肺隔离症

9  合并畸形：镰刀综合征很少表现为心脏的单一畸形。合并畸形根据发病率，由高到低依次为：右肺发育不良；心脏右移位；右肺动脉发育不良；右下肺由源自膈肌下方的降主动脉发出的侧枝血管供血；继发孔房间隔缺损；膈疝。大多数患者由于右肺发育不良，导致纵膈移位和心脏右移位，严重者整个心脏位于右侧胸腔。

临床表现

根据分流量的多少，患者的症状可表现为心慌，气短，活动量受限，充血性心衰等。Dupuis等将本症分为婴儿型和成人型。前者临床症状重，异常体肺侧枝粗大，左向右分流量>50％，肺动脉压重度升高，多表现为充血性心力衰竭，而缺乏典型的胸部X线特征，自然预后差。后者类似小ASD，肺动脉压正常或轻度升高。可表现为反复性肺炎或上呼吸道感染，或无症状，多具有典型胸部x线片表现。合并心内畸形者可例外。肺动脉高压的原因包括：肺静脉到下腔静脉的左向右分流；镰刀静脉狭窄；合并心内畸形；肺发育不良导致的肺血管床减少；粗大体肺侧枝。部分患者肺静脉异位引流矫治术后肺动脉高压持续存在。

诊断

镰刀综合征的病理基础是部分右肺静脉引流到下腔静脉，或者引流到下腔静脉与右房的交界处，或者是引流到右房。文献报道三分之二的患者为整个右肺静脉的异位引流，三分之以的患者仅为右下肺静脉异位引流。诊断的目的是术前明确异位的肺静脉及引流的部位。目前常用的诊断手段有经胸超声，心导管检查，CT，MRI。由于异位引流的肺静脉有时离心脏较远，超声诊断较为困难。此时，需要心导管及造影检查。它能明确：1 镰刀综合征的诊断；2 异位引流的肺静脉的走行；3 明确异位引流的肺静脉有无狭窄；4 了解肺动脉的分布情况及肺动脉的压力；5 左向右的分流量；6 合并的心内畸形；7 右肺的体肺侧枝情况。心导管及造影检查是诊断镰刀综合征的金标准。考虑到无创检查，多排CT造影检查成为镰刀综合征的首选诊断方法。它即能明确肺血管的情况，包括体肺侧枝的情况，又能明确肺实质的情况。

手术适应证

镰刀综合征合并ASD，合并肺动脉高压，合并异位引流的肺静脉干狭窄都需及时手术。对于Qp : Qs 大于1.5 : 1的患者，无论有无症状，都应及时手术。对于没有肺动脉高压的婴儿，可以先进行随访。亦有学者认为如果评估后可以在非体外下完成手术，也可在婴儿期进行手术。手术目的包括：(1)栓塞或结扎异常体动脉，切除隔离肺；(2) SV转流入左房；(3)合并心内畸形的矫治。

手术方法

1950年Drake等首次对镰刀综合征进行了治疗。他们采用的方法是右下肺切除。目前当然不推荐采用肺切除来治疗镰刀综合征。但对于反复肺部感染，持续咳血，心房内补片反复血栓形成，或者明显右肺发育不良的患者，仍可考虑肺切除。单纯结扎异位引流的肺静脉会造成肺充血或肺梗死。1956年Kirklin首先对镰刀综合征进行了生理矫治。先将异位引流的肺静脉主干吻合到右房，然后通过修补ASD，将吻合的肺静脉隔入左房。1961年Tornall首次将异位引流的肺静脉直接吻合到左心房。 镰刀综合征手术路径的选择取决于合并的心内畸形， 可以选择胸骨正中切口或者右侧切口。手术中需要时刻注意防止异位引流的肺静脉开口的狭窄。体肺侧枝的处理（手术结扎或术中封）非常重要，对防止术后肺动脉高压的继续及心脏功能的衰竭具有重要意义。镰刀综合征手术方法的选择取决于其病理解剖的结构。手术方法应根据每个患者的解剖病理表现不同而不同。手术方式主要有4种：1 房内通路技术:即通过房间隔缺损，在右心房内构建房内通道，将镰刀静脉自其在下腔静脉入口处引流至左心房； 是否采用DHCA技术，主要由SV入口的位置决定。若其开口在膈肌水平以下，多采DHCA。DHCA时，下腔静脉无需插管，能较好地显露异位引流的肺静脉开口及肝静脉的开口。2 直接吻合技术，即直接将SV自下腔静脉处切断，将其直接吻合到左房后壁。这种方法如果不合并心内畸形，或者合并的ASD适合于封堵，亦可在右侧切口，非体外循环下完成。先行SV直接吻合术，然后再超声引导下经胸ASD封堵术。3 房内通路技术与直接吻合技术相结合，即直接将SV自下腔静脉处切断，然后吻合到右房侧壁后，在修补房间隔缺损时将再其隔入左房。第一种方法适用于年龄较大的患者，其缺点为：A 不能解决SV自身或其在下腔静脉入口处狭窄；B 房内通道远期挛缩；C SV血回流途径有1800转折。婴儿型患者多合并SV狭窄。有学者报道婴儿型患者应用房内通路技术，术后100%出现SV回流梗阻，患者多需再次手术治疗，而采用直接吻合技术的患者较少出现。因此，对婴儿型患者建议采用第二种方法。4 改良房内通道技术，即在下腔静脉入口处横断下腔静脉，在卵圆窝处向下剪开房间隔及与之相连的左心房后壁，重建左心房后壁与下腔静脉后壁连接，用自体心包片重建房间隔，并将SV隔入左心房。这解决了房内通路远期狭窄的问题，使之能应用于婴幼儿。

阜外医院材料

1  临床资料：1997年1月～2012年12月1例SS患者，其中男13例，女9例；年龄1.5 ~ 50. 4 (11.0±14.7) 岁；体重8.5 ~ 85.0 (29.7±23.1) kg。所有患者胸部X线片示：两肺血增多，心胸比率为0.49 ～ 0.65 (0.57±0.05)，其中有9例X线片有典型的表现。诊断主依靠超声心动图。7例行心血管造影及心导管检查。2例行CT检查，其中1例提示心脏右移位和右肺发育不良。22例患者中，右下肺静脉异位引流15例，右肺静脉异位引流6例，双侧下肺静脉异位引流1例；合并II孔型房间隔缺损ASD 18例，心脏右移位3例，永存左上腔静脉2例，室间隔缺损l例，动脉导管未闭和主动脉缩窄l例，主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄l例，右肺动脉和右肺发育不良1例。

2 手术方法

17例患者采用胸骨正中切口，5例采用右胸外侧切口。其中1例合并动脉导管未闭和主动脉缩窄，先在左侧开胸矫治动脉导管未闭和主动脉缩窄，再行右胸外侧切口。16例患者手术在体外循环下进行。3例在深低温停循环下进行。3例未采用体外循环。手术方法根据每个患者的病理解剖表现不同而有所区别。右肺静脉转流人左房的手术方式大致为两类：(1)房内通路技术：即通过房间隔缺损，在右心房内构建房内通道，将镰刀静脉(scimitarvein，SV)自其在下腔静脉入口处引流至左心房。本组13例患者采用该方法。其中1例患者房间隔完整，行房间隔造口，切开下腔静脉并扩大房间隔造口。用G0re—Tex人工血管做内通道将右肺静脉引流入左心房，用自体心包片加宽下腔静脉；1例患者右下肺静脉开口在膈肌下方，手术在深低温停循环下，切除部分房间隔，形成25mm缺损，用自体心包片将右肺静脉开口自房内引流人左心房，在右心房内形成内通道，自体心包片加宽下腔静脉。(2)直接吻合技术，即直接将SV自下腔静脉处切断，将其直接吻合到左房后壁或吻合到右房侧壁后在修补房间隔缺损时将其隔入左心房。本组8例患者采用该方法．其中l例患者右下肺静脉开口在膈肌下方，打开胸膜游离右下肺静脉，自下腔静脉离断，与右心房吻合。心包片隔入左房：1例双下肺静脉在右侧形成共同静脉干，引流人下腔静脉．充分游离共同静脉干，在下腔静脉入口离断，横行切开左房外侧壁。共同静脉干开口剖成鱼口状．与左房外侧壁吻合，吻合口前面用自体心包片加宽．重建房间隔。修补房缺；1例心包外游离右下肺静脉。结扎远端，用12mm人工血管将其与左心房吻合．自体心包片修补房间隔缺损。3例未采用体外循环，常温下游离并切断右下肺静脉。缝闭近心端，远心端与右上肺静脉行端侧吻合。其中1例右心房缝荷包，在心脏表面超声心动图引导下用封堵器封堵房间隔缺损。

3 结果 

6例患者手术室内拔除气管内插管直接返回病房。l例患者术后2d因低心排血量行二次气管内插管，并行心包引流．术后5d脱离呼吸机。其余患者无明显并发症， 均恢复良好，顺利出院。本组病例术后随访时间5～48个月。平均(19.8±7.5)个月，X线胸片检查提示心脏有不同程度的缩小。平均心胸比率下降为0.52±0.04 (P<0< span="">．05)，超声心动图提示无肺静脉回流受阻。