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【医患沟通来回信0112封】—从恶梦中醒来(PBC)

2019年09月19日 8954人阅读 返回文章列表

 尊敬的刘主任:您好!北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

今天我怀着十分激动的心情给您写这封信,为了表达对您的感激之情,我觉得这封信我必须要写。因为是您让我从恶梦中醒来,让我重新回到了工作岗位,再次建立起了生活的信心。想起我当初的就医过程,真是感慨万千,那还得从2009年说起,我无明显诱因开始出现消瘦,因为平素有高血压病,曾有意控制体重,自以为减重见效,开始窃喜,然而接下来的时间里体重继续下降,不到2年的时间体重下降了30多斤,渐出现慵懒乏力,面色灰暗,意识到了问题的严重性,开始到北医三院就诊。先到内分泌科就诊,经化验血糖、甲状腺功能等,排除了糖尿病和甲亢等。又到了肿瘤化疗与放射科就诊,经化验血生化、肿瘤特异生长因子、乙肝、艾滋三项、肝功能、大便常规、腹部多部位超声等检查均未见异常。胃镜检查示:胃息肉、慢性浅表性胃炎。接诊的张照辉医生初步排除了消化道肿瘤,消化病理室张贺军医生建议到消化科检查外周血中抗壁细胞抗体及维生素B12水平,高度怀疑免疫性肝病。此时我的体重继续下降,伴明显乏力、面部瘙痒异常、痛苦不堪,严重影响休息,无法正常生活和工作,一度对生活失去了信心,在家人的帮助下于2011年7-8月期间我来到了消化科就诊。经化验检查,抗平滑肌抗体 1:80,抗核抗体 1:80,抗线粒体-M2阳性(99),血色素降低, 得出的结论是慢性浅表性胃炎,幽门螺杆菌感染,原发性胆汁性肝硬化?建议到风湿免疫科就诊检查。
     2011
年8月,我找到了您,您平易近人,和蔼可亲的接诊风格,让我的心受到了许多的安慰,您开始仔细询问了我的病史,进行了细致的体格检查,然后也考虑原发性胆汁性肝硬化的可能性大,又给我做了相关的检查,结果出来后您给我确诊为原发性胆汁性肝硬化。开始给我口服优思弗1粒,3/日。帕夫林1粒,3/日,建议3个月后复诊。当时我们上网了解到原发性胆汁性肝硬化在世界上没有针对性的特效药,上述药物也存在个体差异,且只控制病情进展,若药物无效,病情发展只能干细胞移植,肝移植等,而这些是不容易做到的。我不敢掉以轻心,按时服药,按时复诊。期间前额有一元硬币大小的皮疹,伴瘙痒,因为十几年前开始我就有神经性皮炎,所以自以为还是神经性皮炎,外用皮炎平等药物后无明显疗效,且皮疹发展至脸上部2/3,表面皮肤凹凸不平,增厚且扎手,内部剧痒深至骨,寝食难安,人被折磨的不成样子,到皮肤科就诊做了活检排除皮肤科肿瘤,因痛苦不堪找到您复诊,您了解我的病情后,认为皮肤问题是肝病的表现,加用美卓乐早1片,沙利度安每晚2片,睡前服,服药1个月后皮肤瘙痒减轻,3个月后好转,半年后瘙痒症状完全消失,皮肤表面开始好转,遵您的医嘱,美卓乐减了半片,递减3个月后停药,沙利度安改为1片,每晚服至今。2012年8月复诊时病情平稳,开始每半年复查。2014年5月复诊时发现轻度贫血,您给加了补铁的药物后好转。我最近再次复查各项生化指标均明显好转,抗体7项全部转阴。目前病情平稳,精神状态好,体重开始增加。开始了正常生活和工作。为此我们全家人万分感谢您,感激之情无以言表,在此祝您工作顺利,万事如意。
                   
您的患者:王先生<384265206@qq.com>    2015-12-8

回复

王先生:

您好!
       很高兴收到您的来信,看到您对病情详细的介绍和描述, 就了解你是十分“听话”的患者,也正是这份“听话”让你的病情逐渐好转起来,真的打心眼里替你高兴。你的看病过程十分艰辛,从最初的内分泌科、肿瘤科、消化科,直到最后的风湿免疫科,从开始看病的每次就诊,对你来讲应该都是煎熬的,好在目前诊断明确,治疗有效,作为医生很有幸能帮助你与病魔作斗争,协助你恢复到正常的生活和工作中去。

    原发性胆汁性肝硬化主要表现为肝内小胆管的非化脓性炎症和梗阻。其病因至今不明,一般认为本病是一种自身免疫性疾病。致病因子对胆管上皮细胞的持续攻击导致胆管结构逐渐破坏而消失。持续不断的小叶内胆管消失将引起胆汁淤积的症状和体征,随着疾病的进展,最后出现肝硬化和肝功能衰竭。该病病程缓慢,初期可无任何症状,也可像您这样表现为体重下降、疲劳、乏力及皮肤瘙痒。但是该病的皮肤瘙痒多因胆酸增高所致,会有眼睛发黄和皮肤发黄等表现,但你的面部瘙痒表现为硬币大小的皮疹,表面凹凸不平,经查阅文献,原发性胆汁性肝硬化患者有肉芽肿性皮疹的报道,且该例患者经皮肤活检证实为皮肤结节病。你的皮疹与肝病同时发生,当时还表现为疲劳和乏力感明显,经过治疗后皮疹、疲劳、乏力及肝脏生化指标有好转,这些均支持皮疹与原发性胆汁性肝硬化相关。但完全确诊相对较难,因该病表现为皮疹的报道都是散在个案报道,并没有大规模的总结和指南指导。

    目前该病的治疗确实如你所述,尚无理想的方法,熊去氧胆酸(优思弗)是迄今为止唯一美国食品药品监督管理局批准用于治疗原发性胆汁性肝硬化的药物。 目前有大量的临床随机安慰剂对照试验证实,其可以延缓疾病进展,改善患者预后。你使用该药物后各项生化指标趋于好转,提示你属于反应良好的类型,长期预后良好。但是仍有40%的患者对该药的反应不佳,对于这些治疗反应不佳的患者,就需要尽早起始其他的治疗方案。目前最新的研究介绍了很多新的治疗靶点,包括布地奈德、贝特类药、奥贝胆酸等,但其作用的疗效仍有待于进一步的评价。另外,提到的干细胞移植对于这类患者的耐受性良好,可以改善部分生化指标,似乎有效,但有待于更大规模的研究和更长时间的观察才能明确。肝移植对于已经肝硬化晚期的患者也是很好的选择,能够改善患者的长期预后。其主要条件为:顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌或难以控制的乏力、瘙痒或其他症状造成生活质量严重下降等。但是肝移植相对昂贵且在国内肝源寻找难上加难,目前报道的数据仍然有限的。

    治疗后,你的免疫学指标恢复正常,抗线粒体抗体转阴,确实让我意想不到。由于原发性胆汁性肝硬化发病率相对较低,且对该疾病认识不足,相关方面的研究报道相对不足。查阅国外文献,并没有治疗对抗体滴度影响的对比。国内协和医院曾报道采用优思弗、激素和硫唑嘌呤等药物治疗该类患者,治疗前后的抗体滴度并无统计学差异,且抗体与患者症状、肝脏生化指标之间并没有相关性。该研究共随访半年,而你使用药物治疗已经4年,如此长期随访后抗体滴度变化的研究并未查阅到。目前,你治疗后的症状好转,肝脏生化指标恢复正常,是值得庆幸的,希望你能继续保持良好的生活习惯,定期来复查,保持健康!最后祝您天天开心,吃的好,睡得香,工作顺利,家庭幸福!

     翟佳羽 (384265206@qq.com),  刘湘源(liu-xiangyuan@263.net)  2015-12-13

    


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