POEMS综合征

POEMS综合征又称Crow-Fucase综合征，由Crow和Fucase分别于1956年和1968年首先报道，本病是以多发性周围神经病为主要临床表现的一种多系统受累疾病，在整个病程中几乎所有病例都合并骨髓瘤或髓外浆细胞瘤，或出现M蛋白或多克隆蛋白。复旦大学附属华东医院免疫风湿科申艳

POEMS综合征：P(polyneuropathy)多发性周围神经病（四肢麻木无力，以下肢远端无力为主）、O(organomegaly)脏器肿大（肝脾、肝功能正常，淋巴结肿大）、E(endocrinopathy)内分泌病变（性腺-性功能减退；甲状腺-甲减；肾上腺-皮质功能不全；糖尿病—糖耐量异常等）、M(M-protein)M蛋白阳性（经蛋白电泳或免疫固定电泳证实，一般都为IgG或IgA lamda型）和S(skinchanges)皮肤改变（弥漫性皮肤色素沉着—皮肤颜色变黑变硬、体毛增多变硬）。其他临床表现：低热、多汗、腹水、胸腔积液和水肿、肺动脉高压、视乳头水肿等等。

 什么时候要怀疑到POEMS综合征的可能性？不明原因的肢体无力或麻木；不明原因的腹水、胸腔积液或水肿；不明原因的肝脾肿大；不明原因的性功能减退；不明原因的皮肤变黑等改变。早期出现原因不明的周围神经损害水肿（以双下肢、颜面为主）以及脏器肿大的患者应想到本病可能。

可能出现的检查异常：血清免疫固定电泳发现M蛋白，且M蛋白为IgG或IgA lamda型；肌电图确证为周围神经病变；内分泌学检查证实有内分泌异常；血清VEGF水平检测等。