1例罕见的肺肉瘤合并胸腺类癌的诊治体会

1例罕见的肺肉瘤合并胸腺类癌的诊治体会

煤炭总医院肿瘤微创治疗中心  （北京  100028）

王洪武  罗凌飞  马洪明  周云芝  邹珩  李冬妹

通讯作者：王洪武, wanghongwu2008@yhaoo.cn北京中医药大学东直门医院呼吸科王洪武

患者男，76岁，因气短3月，加重伴咳嗽、咳痰半月于2008-11-17入院。查体：神清体弱，口唇无紫绀。KPS 60分，气促评分Ⅲ级。左肺呼吸音消失，右肺呼吸音低。胸部增强CT示左全肺不张，左肺下叶外后基底段可见一团块样略低于肺实质强化区，密度较均匀，大小为2.7×3cm，左侧胸腔大量积液，左主支气管可见异常密度影。前上纵隔区可见孤立性结节影，约3.8×3.1×3.6cm。初步诊断：左肺癌，左侧胸腔积液，左肺不张，胸腺肿瘤。

患者入院后查血常规及肝肾功能正常，血CEA、CA153、CA199、CA125、SCC、NSE均正常；血气分析：PH 7.385，PaO2 84mmHg，PaCO2 36.8 mmHg，SaO296.6%。入院后行硬质镜检查示左主支气管下段有一肿物将管腔堵塞，表面有白色霜样物（图1），用二氧化碳冷冻冻取肿物，肿物质韧，呈暗紫色，与支气管壁游离，无出血，经以上治疗后，左上叶、左下叶背段、内基底段均通畅，吸引出大量暗红色脓性分泌物，左下叶外后基底段仍被肿物堵塞。左主支气管肿物活检病理为肉瘤，并可见毛霉菌，考虑为左主支气管肉瘤合并毛霉菌感染, 给予镜下注射两性霉素B治疗。胸骨后肿瘤穿刺活检病理诊断为胸腺类癌。

A                        B                       C

图1  支气管镜所见左主支气管改变

A  支气管镜所见左主支气管内可见板状赘生物突出于管内，表面被覆霜样毛刺

B  将白色霜样物清除后，基底呈暗紫色，质韧，与管壁分离,将管腔完全堵塞

C  将暗紫色赘生物祛除后，左上叶管口通畅，左下叶外后基底段仍被肿物堵塞

经多次镜下治疗后，管腔通畅，患者喘憋症状明显减轻。复查胸部CT：左肺复张，左肺下叶后基底段实性结构，左肺下叶背段支气管仍狭窄，前上纵隔区肿块无变化，左肺胸腔积液量较前减少。于2008-12-16及2009-1-6分别行左下肺肉瘤（图2）及胸腺类癌（图3）氩氦靶向治疗。患者术后体质较前明显好转，但1月后复查气管镜见左下叶支气管内肿瘤仍有生长,再次用APC结合冷冻将管腔内肿瘤消除,病情好转，定期复发气管镜，如有异常，及时镜下处理。诊断：原发性左肺下叶肉瘤合并毛霉菌感染，左全肺不张，双侧胸腔积液，原发性胸腺类癌，低蛋白血症，冠状动脉粥样硬化性心脏病，不稳定性心绞痛，低钾血症，高血压病1级，腔隙性脑梗塞。现术后半年，胸腺肿瘤较前缩小，但肺肉瘤较前增大，在镜下将腔内肿瘤祛除后，行肺动脉介入治疗，局部注射氮烯咪胺，并再次行氩氦刀治疗。现患者病情稳定，未再出现毛霉菌感染, 仍在随访中。

 A                             B                    

图2  左下肺肉瘤行经皮穿刺氩氦刀治疗

A 氩氦刀术前可见左肺下叶外后基底段2.7×3cm

B 氩氦刀术后半年复查CT 可见左肺下叶肿块体积增大伴阻塞性肺炎及左侧少量胸腔积液

A                        B                 

             图3  胸腺类癌经皮穿刺氩氦靶向治疗

A 氩氦刀术前可见前上纵隔区孤立性结节影，约3.8×3.1×3.6cm，表面光滑

B 氩氦刀术后半年复查CT 可见肿块密度明显变低，体积变小(1.8×1.2×1.5cm)

讨论：

原发性肺肉瘤是来源于肺间叶组织的恶性肿瘤，一般较少见。文献报道原发性肺肉瘤占肺内恶性肿瘤的1%～4% [1, 2 ] 。单纯支气管内型的肺肉瘤比较罕见。由于肿瘤有假包膜形成, 瘤细胞不易脱落，故痰中很难得到细胞学诊断。痰检阳性率不足5%。而支气管镜虽能发现管腔内肿物，但活检阳性率也很低。本例患者为周围型肺肉瘤，早期曾诊为肺炎而行抗炎治疗，疗效欠佳，直至发生左全肺不张。

毛霉菌是一种罕见的、死亡率极高(高达50%以上)的条件致病菌真菌感染。肺毛霉菌病诊断的金标准有赖于活组织检查发现特征性菌丝和病理改变[3]。本例患者在硬质镜下直接用冷冻冻取并结合APC烧灼，将肉芽肿从管腔内完整取出。毛霉菌形成的肉芽肿与管壁无粘连，质地较韧，活检无出血。开始取出的组织中均无肿瘤细胞，直至肺内取出的组织中方见肉瘤细胞。表明患者实际上是在肉瘤基础上发生了毛霉菌感染，形成肉芽肿，堵塞左主支气管，造成左全肺不张。治疗肺毛霉菌应首选多烯类两性霉素B [4]。本例患者局部注射两性霉素B，再结合APC等处理，毛霉菌感染得到有效控制。后期管腔内肿瘤虽有复发,但未再见毛霉菌感染。

原发性肺肉瘤的首选治疗为手术切除 [2] ，根据本例病变部位，经外科会诊意见可能需行左全肺切除。但由于患者全身条件较差，年龄较大，患者本人及家属均拒绝手术治疗，遂行经皮穿刺氩氦刀冻融治疗。经皮穿刺氩氦刀治疗是一种靶向冻融治疗，不用开刀，只对肿瘤组织起杀灭作用，对患者损伤小，在肺癌治疗中已取得非常满意疗效[5]。该患者经腔内镜下治疗结合经皮穿刺治疗，短期内有效地控制了肿瘤生长，但肿瘤仍有复发，尚缺乏有效地控制手段。

胸腺类癌是一种罕见的前纵隔肿瘤，起源于胸腺的神经内分泌细胞，其恶性程度明显高于其他部位的类癌[6]。胸腺类癌分型可分为不和并内分泌异常及合并内分泌异常者，最常见为柯兴氏综合征，类癌综合征较少[7]。本例患者未合并内分泌异常，亦无柯兴氏综合征表现。胸腺类癌X线表现与胸腺瘤相似，诊断主要靠病理组织学检查。治疗以手术切除为主，对放/化疗不敏感。本例患者经皮穿刺活检查明确了诊断。基于同样原因，患者未能行手术切除，而给予经皮穿刺氩氦刀治疗，同样取得很好的疗效。

参考文献

1．ThomasW S. General tho racic surgery. 2nd ed. Ph iladelph ia: L ea & Febiger, 1983. 7732776.

2．卢喜科，韩庆良，王惠英，等。49 例原发性肺肉瘤的诊断与外科治疗。中国胸心血管外科临床杂志，2000；7（3）：203-204

3．卫琰，沈策。肺毛霉菌病的诊治进展。临床肺科杂志；2007；12（7）：726-727

4．Groll AH, Walsh TJ. Uncommon opportunistic fungi: new nosocomial threats. Clin Microbiol Infect, 2001, 7: 8 - 24

5．王洪武，张燕群，罗晶，等。CT引导下经皮穿刺氩氦靶向治疗肺癌的临床应用。中华结核和呼吸杂志  2004；27（5）：27-30

6．Rosai J , Higa E. Mediastinal endocrme neoplasmof proloable thymic origin related to carcinoid tumor. Cancer ,1972 ,29 :1061 - 1074.

7．刘新兰，秦璟，刘明放，等。胸腺类癌的诊断与治疗1 例及文献复习。宁夏医学杂志，2005；27（10）：702-703