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马方综合征

的介绍
马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常,是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。最早是由Marfan(1896)报道1例5岁女孩,生有特殊纤细且长的四肢。至1902年,Achard将这种体征称为蜘蛛指。Salle(1921)曾解剖1例患有本综合征的婴儿,发现有卵圆孔未闭。至1931年,Weve确认本综合征为显性遗传性疾病,并认为系中胚层组织发育异常所致。1943年Baer报道指出,本...

疾病别名: 肢体细长症 蜘蛛指征 Marchesani综合征 Marfan’s syndrome 马凡综合征 马凡综合症 马凡氏综合症 先天性中胚层发育不良 马方综合症

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