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医生说 | 系统性红斑狼疮,也可圆“当妈妈”的梦!

2017-05-12 来源:微医

       系统性红斑狼疮(SLE) 好发于生育期女性,成为很多女性生育的“拦路虎”。北京协和医院妇科陈蔚琳医生表示:SLE对妊娠影响较大,合理的治疗、监护、管理,对患者本身的预后及胎儿的健康生长有着重要的意义。

系统性红斑狼疮(SLE)

什么是系统性红斑狼疮?

       系统性红斑狼疮是一种多脏器多系统损害并伴多种免疫学指标异常的自身免疫性疾病,简称SLE(下文统一使用SLE代替系统性红斑狼疮)。多见于15-45岁年龄段的女性。一般以面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等常见症状起病的较多,所以很多患者并不重视,一旦确诊为SLE,往往会难以接受。

       其实,SLE虽然听着恐怖,现代医学也的确还无根治之法,但经过治疗,90%以上的患者病情能得到控制,可以正常生活工作。对于那些病情反复难以控制的重症患者,随着治疗越来越规范化,死亡率及致残率也已经明显下降,所以患者不必过于恐慌。

SLE有哪些临床表现?

       SLE以面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等常见症状起病的较多,也有些重型患者会以高热、大量蛋白尿、胸腔积液、血小板及白细胞红细胞大幅度减少等严重症状起病。

常见的临床表现有:

       ①鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑是系统性红斑狼疮特征性的改变。

       ②皮肤损害还包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。

       ③口腔或鼻黏膜溃疡。

       ④对称性多关节疼痛、肿胀。

       ⑤发热、疲乏是系统性红斑狼疮常见的全身症状。

       ⑥出现脏器受累时可出现肾炎、白细胞减少、贫血、血小板减少、心包积液、胸腔积液、肺

       ⑦间质纤维化、肠系膜血管炎、急性胰腺炎、不明原因的肝炎、反复自然流产、深静脉血栓、结膜炎、葡萄膜炎、甚至神经精神异常等多种表现。

SLE与备孕

SLE患者可以怀孕吗?

       育龄期女性是系统性红斑狼疮的高发人群,其中患者的生育问题尤其引人关注。

       事实上,SLE患者的卵巢并不受系统性红斑狼疮的影响,它躲过了这个“系统”杀手的毒手,所以SLE并不影响患者的生育功能。当然有些患者使用了强效免疫抑制剂,比如环磷酰胺,这个药物会导致卵巢功能的受损,甚至是无法逆转的受损,导致闭经,这样的患者的确无法怀孕,但其他药物基本上就是短期的影响而已,影响过后患者仍然可以受孕。

       现实生活中,医生一般会建议疾病活动期的患者做好避孕工作。这是因为怀孕对于活动期的SLE可谓是雪上加霜的恶讯,两者相互影响下会给患者和胎儿带来极大的威胁。以前,很多SEL患者怀孕生子确是可以说是九死一生,但现在医学进步,大多患者都能顺利妊娠生产了。

SLE患者什么时候适合怀孕?

       虽然说SLE患者依然可以受孕妊娠,但也需要看时机。国际上公认的SLE患者受孕的最佳时机需要符合以下几点:

       ①发病2年内不宜妊娠;

       ②维持小剂量激素(泼尼松<15mg/d);

       ③未用免疫抑制剂(如环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤等)或至少停用半年以上;

       ④临床无重大脏器损害(如无心脏、肺、肾脏和中枢神经系统等);

       ⑤病情稳定1年以上;

       ⑥伴有狼疮性肾炎者肾功能稳定(肌酐≤140μmol/L,肾小球滤过率>50mL/min,24h尿蛋白≤3g,血压正常)可考虑妊娠;

       ⑦原来有抗磷脂抗体阳性者,最好等抗体阴转3个月。而有小部分患者应建议她们不要生育,主要包括:严重的肺动脉高压(估计的肺动脉收缩压>50mmHg),肾功能不全(肌酐>2.8mg/dl),严重的限制性的肺部病变(用力潮气量<1L),心衰,既往重度子痫前期病史。

哪些SLE患者不适合怀孕?

       虽然很多控制好的SLE患者是可以生育,也完全能够成为一个好妈妈。但是并不是所有的患者都那么幸运。

       患者在初始治疗疾病期间病情尚不稳定不应怀孕。在强化治疗中意外怀孕无疑将加重疾病,严重者甚至可能直接导致死亡。

       曾经或正在有着严重器官受损的SLE患者最好也不要怀孕。人体最最重要的器官心、肺、脑、肾都是SLE的侵犯对象,有过严重的肺动脉高压(估计的肺动脉收缩压>50mmHg)、肾功能不全(肌酐>2.8mg/dl)、严重的限制性的肺部病变(用力潮气量<1L)、心衰、狼疮脑病的患者请理智对待怀孕这件事。

备孕期间需要停药吗?

       SLE在孕期非常容易病情反复,即便是控制很好的患者也很难幸免。所以SLE患者备孕及妊娠期间仍应服用最低剂量的控制疾病的药物。而最最基础的药物是羟氯喹(芬乐)和泼尼松,这两种药物在数以十万SLE孕妇的使用过程中被证实是安全的,不但不会致畸,也不会影响孩子的发育,并且对于减少疾病“复燃”起到了很好的作用。所以备孕停药真的不可取!

SLE会遗传吗?

       SLE确实是更加青睐女性,但它并不是所谓的遗传性疾病,只是可能和女性的雌激素有着千丝万缕的关系,所以女性多发。不过有些SLE患者在怀孕后,母亲的抗体会通过胎盘进入到孩子,使得孩子发生新生儿狼疮,可以是皮肤受累,也可以是心脏的问题等等。什么样的抗体呢?抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体是影响最大的,阳性者的孩子有2%可能发生新生儿狼疮,出现先天性心脏传导阻滞。所以说SLE虽然不是传统意义上的遗传性疾病,但的确具有一些遗传倾向。

SLE与妊娠

SLE患者一旦妊娠,对母体、胎儿都有影响。   

       对母体而言,SLE会导致孕妇病情加重及妊高征发生率增高,孕妇病死率增高。另外,SLE 孕妇存在着凝血、抗凝、纤溶之间的不平衡,产后会有出血倾向。     

       对胎儿而言,SLE 孕妇的废胎(自然流产和死产)、早产的发生率均高于正常人群,且均明显高于发病前。其次,SLE患者妊娠时,可使胎儿、新生儿受累,胎儿发育异常,低体重儿出生率明显增加,新生儿可发生类狼疮综合征或新生儿红斑狼疮(NLE),如狼疮皮疹、血小板减少症等;先天性心脏畸形,如房、室间隔缺损、心脏传导阻滞等;阻塞性黄疸,新生儿颅内出血等。

妊娠期间需要如何控制病情?

       SLE患者怀孕后需要经常和专科医生联系,定期检查各项指标,严密观察孕妇的症状,及早发现病情变化。另外也需要定期进行产前检查,密切监测胎儿宫内发育情况。若出现病情活动,应及时找医生处理。若炎症程度和脏器损伤较轻,激素增加至中小剂量即可;若炎症程度较重,出现重要脏器损伤,可考虑激素冲击治疗,同时根据具体情况建议流产、引产或终止妊娠,然后再进行规范治疗。

不能继续妊娠 该如何终止?

       SLE患者终止妊娠需要分两种情况。

       一种是疾病稳定,没有大的内脏受累,药物使用量已经降到维持量的患者。对于这种情况,目前所使用的流产药物米非司酮、米索前列醇,利凡诺(中期引产药物)都是比较安全的。人流手术也可以使用,只要患者在手术期间维持原治疗即可。

       另一种是疾病初发或复发,全量治疗中的患者。这种情况比较复杂,因为SLE是一种累及全身多系统的疾病,故在疾病进展时不同的患者可能存在不同的表现。在这种情况下妊娠的终止可能要先让位于原发病的治疗,等原发病相对稳定后再选择引产的方式会更为妥当。这种情况往往需要免疫科和妇产科医生协商找到一个合适的妊娠终止切入点。

专家观点

       系统红斑狼疮患者要想当妈妈,备孕期间需要先缓解病情,妊娠时机的选择很重要。妊娠期间,严密观察监护,既要考虑胎儿的正常发育,又要避免孕妇的病情活动。妊娠期间的治疗方案应由各相关学科医生根据患者具体情况共同谨慎制定,通过患者、家属、相关学科医生的相互配合,争取使那些有生育需求的女性SLE患者能正常妊娠。

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